前庭陣發(fā)癥（vestibularparoxysmia ，VP）又名致殘性位置性眩暈（disabling positional vertigo ，DPV）是引起眩暈的疾病之一，主要表現(xiàn)為短暫發(fā)作的旋轉性或非旋轉性眩暈，可能是橋小腦角池段第Ⅷ 顱神經根受到血管壓迫或者是以血管為主的臨近組織的壓迫。美國神經外科的醫(yī)生曾采用微血管減壓術治療此病，效果良好。VP 在頭暈門診中占４％，臨床上容易誤診及誤治。

發(fā)病機制

對于此病的發(fā)病機制尚不明確。有學者認為血管壓迫神經，從而導致局部神經脫髓鞘，是由于隨著年齡的增長，高血壓、高血脂等因素動脈硬化使血管壁變得越來越厚，逐漸變僵硬，導致血管腔內壓力高；或是由于年齡的增長，出現(xiàn)腦萎縮使得顱神經更加伸展，導致先前分離的血管與神經發(fā)生接觸，即第Ⅷ顱神經軸突受相鄰組織刺激，產生陣發(fā)性病理性放電，由于顱神經長時間受相鄰組織刺激，血管神經壓迫造成的缺血，均可導致神經軸突會發(fā)生脫髓鞘損害，這時更容易產生放電，發(fā)生放電而產生前庭陣發(fā)癥。不同的個體顱神經的中樞段長度不同，其中樞段的長度與相關的微血管壓迫的發(fā)病率相關。由于第Ⅷ顱神經中樞段是最長的，因此第Ⅷ顱神經也是血管壓迫神經病理學中最常見的。頭部磁共振可見血管與第Ⅷ顱神經之間腦脊液間隙消失。

臨床癥狀：

患者的癥狀主要與受累神經有關。第Ⅷ 顱神經分為前庭上、前庭下及蝸神經，第Ⅶ 顱神經在內聽道及橋小腦角池段與其伴行，血管壓迫累及前庭神經時，臨床表現(xiàn)主要為眩暈發(fā)作；累及耳蝸神經時可引起耳鳴、聽力下降、聽覺過敏等；兩者均受累時，可同時出現(xiàn)前庭和耳蝸癥狀；面神經受壓迫時，可伴發(fā)同側面肌抽搐。

特殊病例：

患者60歲，超重體型，因“左側面部陣發(fā)性抽搐半年”就診；患者既往無面神經炎病史；近半年出現(xiàn)面部肌肉發(fā)作性抽搐，最初每日數次，病情漸進式發(fā)展，約平均1-3分鐘發(fā)作一次，每日發(fā)作數百次，嚴重影響夜間睡眠，并與夜間睡眠時體位有關，患側受壓時發(fā)作次數更加頻繁。無其他不適癥狀。

神經系統(tǒng)查體：左側眼裂略變小，雙側面部感覺對稱，余神經系統(tǒng)查體未見明顯體征。給予患者口服得里多200毫克，一日二次，病情明顯好轉，復診時患者面肌抽搐每日發(fā)作數次。此患者發(fā)病病理基礎考慮面神經受血管壓迫，發(fā)生缺血，由于血運不暢，導致神經軸突脫髓病變，引發(fā)放電現(xiàn)象導致面肌抽搐。 VP 的主要表現(xiàn)為反復眩暈發(fā)作，每次發(fā)作持續(xù)數秒至數分鐘；最多每天可達數百次，眩暈可伴隨體位的改變而出現(xiàn)，如轉頭、轉身時眩暈發(fā)作。隨著病程的進展，眩暈發(fā)作的持續(xù)時間會趨向延長，而且聽力也可能受累，表現(xiàn)為耳鳴及聽力下降，少數患者僅壓迫蝸神經時，甚至僅表現(xiàn)為發(fā)作性耳鳴或聽力下降而無眩暈癥狀。

巴拉尼協(xié)會發(fā)布的VP診斷標準，下述每一個條件都要滿足：

①至少有10次眩暈發(fā)作，表現(xiàn)為自發(fā)的旋轉或非旋轉性眩暈發(fā)作；

②持續(xù)時間幾秒至小于1分鐘；

③特殊的頭部位置或頭位改變可誘發(fā)眩暈；表現(xiàn)癥狀刻板；

④抗癲癇藥治療（如卡馬西平）有效；

⑤排除其他疾病的診斷。

治療

首選藥物為卡馬西平，對于卡馬西平產生副作用患者可以選用奧卡西平，也可選丙戊酸鈉。藥物治療效果不明顯可行前庭神經切斷術手術治療?？梢蒝P患者，甚至難治性耳鳴、耳痛、聽覺過敏患者，考慮蝸神經受壓缺血，可以試用小劑量卡馬西平進行治療。

參考文獻：

1 盧偉等.前庭陣發(fā)癥［J］. 聽力學及言語疾病雜志，2015年第23卷第3期. 2 巴拉尼協(xié)會前庭陣發(fā)癥診斷標準解讀.