【ppt】兒童基底神經(jīng)節(jié)病變的MR診斷和鑒別_肖江喜_PPT - 醫(yī)學資源下載
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資源分類：醫(yī)療影像 - x線/CT/MR
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上傳日期：2013-07-09 11:06:13

兒童基底神經(jīng)節(jié)病變的MR診斷和鑒別 北京大學第一醫(yī)院醫(yī)學影像科 肖江喜 E-mail:cjr.xiaojiangxi@vip.163.com 概況 醫(yī)學影像學技術的發(fā)展，CT和MRI能夠準確的診斷深部灰質核團的病變，特別是基底節(jié)區(qū)域（如尾狀核、丘腦、蒼白球） 任何腦內(nèi)代謝異常過程都可能導致基底節(jié)損害 基底節(jié)的病變在影像上表現(xiàn)相似，須結合其他影像特征和臨床表現(xiàn)進行診斷和鑒別 概況 功能:調控錐體外系的運動功能，這一動態(tài)過程主要由ATP供能 基底節(jié)核團是神經(jīng)細胞代謝活躍的區(qū)域，容易受到能量代謝障礙的影響，所以更容易出現(xiàn)病變 血供:雙血供(表面穿支和脈絡膜支),分水嶺區(qū) 病理:解剖易損區(qū),選擇性神經(jīng)遠元損傷 兒童期基底節(jié)代謝更為旺盛，所以更易患病 致病因素 新陳代謝 急性缺氧情況（如：缺氧、一氧化碳中毒）或葡萄糖缺乏（低血糖）由無氧代謝途徑導致體內(nèi)ATP生成不足，最終導致基底節(jié)廣泛損害。 長期有氧代謝的異常（如：Leigh病、乳酸血癥、戊二酸血癥II型）或線粒體結構異常（如：線粒體細胞?。┮部蓪е禄坠?jié)損害。 三羧酸循環(huán)其它底物代謝的異常，例如氨基酸和脂肪酸代謝異常（如：楓漿尿病、戊二酸尿II型、丙酸血癥、甲基丙二酸血癥）也可導致基底節(jié)損害。 致病因素 血液供應 基底節(jié)區(qū)供血的異常（窒息，小血栓形成如：溶血性尿毒綜合征），可導致基底節(jié)損害。 供應基底節(jié)的血管的自身特性也是基底節(jié)易受感染的原因。 致病因素 微量元素 基底節(jié)含有鐵、銅、錳等高濃度的微量元素。其中鐵作為一種特殊的微量元素，是基底節(jié)代謝活動的重要輔助因子;這些元素也參與體內(nèi)的毒性生化反應 微量元素高濃度的沉積在基底節(jié)的某個區(qū)域會增加該區(qū)域的易感性。同樣，有毒元素的沉積例如鐵（Hallervorden-Spatz?。?，銅（Wilson病），錳（慢性錳中毒）都能導致基底節(jié)病變 當基底節(jié)鐵的濃度>10-15mg/100g可被磁場探測到。鐵沉積在MRI的T1WI像上的高信號，是一種特征性表現(xiàn)。鐵，特別是鐵的成分如鐵蛋白，是一種順磁性物質，在MRI成像上T2WI像上產(chǎn)生信號丟失，這種信號丟失的程度與鐵在局部的濃度和磁場的強度有關。 正?；屹|核團鐵沉積 灰質核團第二次在T2W像上呈低信號開始于9～10歲 灰質核團內(nèi)鐵質沉積導致蒼白球和黑質（主要為網(wǎng)狀部）于10歲左右出現(xiàn)T2W低信號，達15歲時約90%呈低信號 齒狀核T2W低信號出現(xiàn)較晚，開始于15歲，到25歲時約30%呈低信號

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