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發(fā)作性疾病的診斷進展(2)

2012-03-07 18:46 閱讀:2734 來源:中華現(xiàn)代兒科學雜志 責任編輯:潘樂樂
[導讀] 發(fā)作性疾病是指具有突發(fā)性、反復性、自限性為特征的臨床綜合征。根據(jù)發(fā)作性疾病表現(xiàn)可分為癲癇發(fā)作和非癲癇性發(fā)作。 1癲癇的診斷及確認癲癇的主要依據(jù)。 1.1詳細而準確的發(fā)作病史 癲癇發(fā)作是大腦神經(jīng)元異常放電引起的暫時性皮層功能障礙。根據(jù)異常放電所波及

    2.2.5睡眠肌陣攣表現(xiàn)為肢體或手腳不自主、無規(guī)律的抽動,發(fā)作頻率多少不等,動作幅度大小不等。發(fā)作期和發(fā)作間期EEG監(jiān)測均無異常放電。

    2.2.6睡眠中周期性腿動表現(xiàn)為大拇趾背屈、足背屈、膝彎曲等一系列刻板、反復的動作。發(fā)作時EEG無異常放電。

    2.2.7發(fā)作性睡病發(fā)病年齡從兒童期到50多歲,典型表現(xiàn)有四聯(lián)征:日間睡眠過多、猝倒癥、睡眠幻覺及睡眠癱瘓。發(fā)作期及發(fā)作間期EEG均無癲癇樣放電。

    2.3運動誘發(fā)急性肌張力障礙患兒在安靜狀態(tài)下突然運動或驚跳引起癥狀,出現(xiàn)一側或雙側肢體的肌張力不全或舞蹈手足徐動樣表現(xiàn),嚴重時可致跌倒。發(fā)作時神志清楚,發(fā)作期及發(fā)作間期EEG均無異常放電。

    2.4新生兒及嬰兒期的生理性行為

    2.4.1周期性呼吸是一種神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育未成熟的表現(xiàn)。表現(xiàn)為呼吸有時很慢或完全停止,一般維持3~6s,很少超過10s。不伴有心律、血壓、面色的改變。

    2.4.2非驚厥性呼吸暫停常發(fā)生在睡眠中,持續(xù)10~19s,伴有心動緩慢,長時間的呼吸暫停可伴有青紫,肌張力降低或陣攣,發(fā)作期EEG無異常放電。

    2.4.3顫抖和震顫震顫是新生兒運動反射發(fā)育不完善的表現(xiàn),表現(xiàn)為全身或局部的快速顫抖,一般在出生后4~6周消失。顫抖常見于嬰兒期,表現(xiàn)為頻率較低的、振幅較大的抖動。發(fā)作時意識清楚,無呼吸暫停和面色改變,同期EEG無癲癇性放電。

    2.4.4良性新生兒睡眠肌陣攣肌陣攣主要表現(xiàn)在前臂和手,也可累及面部、軀干、腹部及下肢肌肉,可為雙側、局部或多部位抽動?;純荷窠?jīng)系統(tǒng)及發(fā)作期EEG檢查均正常。

    2.4.5嬰兒早期良性肌陣攣表現(xiàn)為反復的頸部和雙上肢抽動,引起頭和肩部的抖動。發(fā)作時無意識障礙,反應正常。發(fā)作期和發(fā)作間期EEG均無異常放電。

    2.4.6驚跳反應對突然出現(xiàn)的聲、光、觸覺等感覺刺激產(chǎn)生過度的驚嚇反應,引起雙側的粗大肌陣攣樣抽動。主要發(fā)生在新生兒和嬰兒早期,也見于早產(chǎn)兒和輕-中度腦損傷的患兒,有家族史,發(fā)作間期EEG背景波正常。

    2.4.7屏氣發(fā)作發(fā)作前常有誘因,如生氣、恐懼、興奮、受驚嚇、疼痛及不滿意等,或需求未得到滿足而劇烈哭鬧時突然出現(xiàn)呼吸暫停的現(xiàn)象。同期EEG背景可有陣發(fā)性慢波,但無癲癇樣放電。

    2.4.8非癲癇性強直發(fā)作在清醒狀態(tài)下發(fā)生,形式多樣,持續(xù)時間短暫,無意識障礙。可被語言或姿勢所誘發(fā),外界刺激能中斷發(fā)作,發(fā)作后立即恢復原來狀態(tài),無發(fā)作后狀態(tài)。發(fā)作間期和發(fā)作期EEG均無異常放電。

    2.5情感性雙腿交叉發(fā)作多見于女孩,表現(xiàn)為清醒狀態(tài)下坐在床上或凳子上時出現(xiàn)短暫的凝視,大腿內收,雙下肢緊緊夾住,下肢和軀干節(jié)律性做摩擦動作,伴有面色潮紅、出汗等。發(fā)作時意識清楚,但對外界反應降低,能答話。

    2.6暈厥由各種原因引起的一過性腦血流灌注不足或能量供應不足而導致的一種短暫而突發(fā)的意識喪失,主要表現(xiàn)為意識障礙及全身肌張力喪失,伴有大量冷汗和面色蒼白,嚴重時可有驚厥發(fā)作。

    2.7偏頭痛由多種因素導致的顱內外神經(jīng)-血管功能障礙的頭痛性疾病,表現(xiàn)為反復發(fā)作性的臨床經(jīng)過。偏頭痛發(fā)作前多有先兆,發(fā)作期以頭痛為主。EEG檢查在發(fā)作期無癲癇樣放電,發(fā)作后可出現(xiàn)彌漫性慢波。在非癲癇性發(fā)作診斷和鑒別診斷時要詳細詢問病史,獲知可靠的發(fā)作期癥狀。另外,必須在發(fā)作期做腦電圖檢查,有條件者應做Video-EEG,睡眠障礙者有必要做多睡眠腦電圖。需指出,非癲癇性發(fā)作也可見于癲癇患兒。

    作者:徐瓊華

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