特發(fā)性肺間質纖維化是以進行性呼吸困難、喘息、氣短、干咳、喘憋為臨床表現，以限制性通氣功能障礙、低氧血癥、慢性進行性肺間質纖維化為特點的彌漫性肺部感染性疾病，也是多種肺疾病或肺損傷發(fā)展到晚期的一種常見病理變化，最終引起心肺衰竭而死亡。近年來，中醫(yī)對肺間質纖維化的認識越來越深刻。

1.中醫(yī)對肺間質纖維化的認識

古籍對此病的臨床表現早有論述，如《中藏經》概述云：“痹者閉也，五臟六腑傷于邪氣，亂于真氣，閉而不仁，故曰痹也。又痹病或痛癢，或麻、或急、[]或緩，而不能收持，或舉而不能舒張……或六臟閉塞……種種諸證，皆出于痹也”?！端貑枴け哉撈氛f“凡痹之客五臟者，肺痹者，煩滿喘而嘔”、 “皮痹之為病，應乎肺……氣奔喘滿”?！端貑枴ゐ粽撈罚骸胺握?，臟之長也，為心之蓋也，有所失亡，所求不得，則發(fā)肺鳴”?！督饏T要略》云：“熱在上焦者，因咳為肺痿”。明·王肯堂《證治準繩·諸氣門》說：“久嗽咳血成肺痿”。沈金鰲《雜病源流犀燭·肺病源流》：“其癥之發(fā)，必寒熱往來，自汗，氣急，煩悶多唾，或帶紅線膿血”.

2.中醫(yī)病名歸屬

特發(fā)性肺間質纖維化為西醫(yī)病名，在中醫(yī)古文獻中無此病名，根據其臨床表現，現多將其歸屬為以下三種類型。

2.1 肺痿  肺痿病名始于張仲景，《金匱要略·臟腑經絡先后病脈證第一》曰：“息張口短氣者，肺痿唾沫”?！胺勿簟笔侵敢蚍螝馓撊酰瑹o力主氣布津所致以咳吐濁唾涎沫為主癥的一種疾病。肺間質纖維化被冠之以“肺痿”之名，主要基于以下幾方面原因：(1)從形態(tài)言，肺纖維化中晚期雙肺體積縮小，肺總量、肺活量、殘氣量及潮氣量均明顯減少，與“肺痿”原義相吻合。(2)從病機言，肺熱葉焦，津血不足，失于濡養(yǎng)是肺痿的基本病機特點。肺纖維化纏綿不愈，病機轉化由氣及血，由肺及腎，肺腎兩虛，氣血不充，絡虛不榮，“絡虛則痿”。

2.2 肺痹  根據《素問·玉機真藏論》“病人舍于肺，名曰肺痹……發(fā)咳上氣”及《素問·痹論》“皮痹不已，復感于邪，內舍于肺”的論述，結合現代研究，有學者認為特發(fā)性肺間質纖維化屬中醫(yī)學肺痹范圍，其總結《內經》所論肺痹主要是因足少陰腎氣不足、房勞傷腎、營衛(wèi)氣逆、風寒濕邪舍于肺而成，臨床可見咳喘、上氣煩滿、胸背痛等，認為特發(fā)性肺間質纖維化的臨床癥狀、病理表現與《內經》所論肺痹相吻合。

2.3 絡病 有研究認為，肺間質纖維化的病位在肺絡，基本病機為肺絡痹阻。 認為肺絡似指肺內的終末性細支氣管以下的呼吸道和肺內的毛細血管，由此提出肺間質纖維化當屬絡病范疇。