關于復發(fā)

    本病為自限性疾病，多數患兒預后良好。但此病復發(fā)率亦不低。復發(fā)間隔時間數周至數月不等。但我們經過門診隨訪觀察，復發(fā)率最高的是病愈后一個月內。所以在病愈后一個月內，患兒的飲食起居要異常小心，具體做到以下幾點：1、不吃高蛋白的飲食，如魚蝦蟹之類的。因為此病較為痛苦，許多孩子需要忌嘴，所以往往出院后都很虛弱，家長會忙著給孩子進補，這是不恰當的，但是可以適當的進食少量的肉湯。2、少接觸氣味芬芳的物品，如鮮花……母親有用化妝品習慣的，需停用。3、貼身衣物統(tǒng)統(tǒng)穿純棉的舊衣物，且不要用洗衣液和洗衣粉洗滌，盡量用普通肥皂洗滌。如果做到以上三點，一般復發(fā)率就能顯著下降。對于頑固的，反復發(fā)作的紫癜，可以使用靜脈丙種球蛋白，大劑量的丙球沖擊對于頑固的，反復發(fā)作的紫癜有顯著療效，用法一般為400mg/kg.d，連用2~3天。機理是封閉血管壁細胞膜受體，從而達到免疫逃逸的作用。我們臨床使用下來，效果很好，推薦使用。

    附一，紫癜腎的診療規(guī)范

    中華兒科學會腎病組2000年珠海會議將HSPN分為6型：

    1、孤立性血尿或孤立性蛋白尿；2、血尿和蛋白尿；3、急性腎炎型；4、腎病綜合征型；5、急進性腎炎型；6、慢性腎炎型。

    有條件的情況下建議均行腎穿刺活檢（尤其是病程超過6個月的），因為HSPN是繼發(fā)性IgAN的一種，臨床與病理往往不相符合，病理也具有多樣性，及時穿刺、選擇方案治療對預后至關重要。

    HSPN的臨床病理分類同ISKDC分類，Ⅰ級：腎小球輕微病變；Ⅱ級：單純系膜增生；Ⅲ級：系膜增生伴有50%以下腎小球新月體形成/階段病變（硬化、血栓、粘連、壞死）；Ⅳ級：病變同Ⅲ，50%---75%腎小球有上述改變；Ⅴ級病理：病變同Ⅲ，75%以上腎小球有上述改變，上述Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、 Ⅴ級又視系膜病變分布又區(qū)分為a（局灶/階段）或b（彌漫）；Ⅵ級：膜增生性腎炎改變。熒光以IgA沉積，多伴C3沉積，2/3可見到纖維蛋白原。小管間質病變也不能忽視。

    HSPN治療上：Ⅰ級病變可給予ACEI+抗凝治療，24h尿蛋白定量＞1.0g應酌加激素治療；Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ級病變均加激素和免疫抑制劑治療，總療程月1--2年。24h尿蛋白定量＜1.0g，半量激素；24h尿蛋白定量在1.0g---3.5g之間半量激素+CTX或MMF，24h尿蛋白定量＞3.5g，用足量激素+CTX或MMF；伴有大量新月體（30%）、袢壞死、血栓形成或Ⅵ級病變需MP0.5g沖擊3天，在改用口服激素和MMF或 CTX，同時加用ACEI+抗凝藥物。

    附二，關于血尿與尿潛血的釋疑

    今天在論壇里看到類似的問題，這個問題是很有代表性的問題，就是：許多孩子在紫癜治愈后尿檢潛血呈陽性，往往+~++++不等，而RBC及蛋白都為陰性，這種情況如何處理？是血尿嗎？下面我就回答一下這個問題：

    潛血試帶的反應原理是血紅蛋白觸媒法，即血紅素具有過氧化物酶樣活性，可使過氧化茴香素或過氧化烯枯分解出新生態(tài)氧，氧化有關色素原使之呈色。所以往往會出現鏡檢紅細胞陰性而潛血陽性的表現，那么該如何判斷呢？

    1、腎臟疾病患者，終尿中紅細胞由于各種因素變形裂解，致血紅蛋白溢出，有形成分不見，而使試帯法與目測法有差異。根據目前的診斷學標準腎臟病人尿標本不宜用于干化學法檢查和報告。

    2、尿中某些來自食物的不耐熱酶也具有過氧化物酶樣作用，可導致假陽性反應，叢玉隆教授曾經對218例飲血陽性，鏡檢陰性的標本進行血紅蛋白單克隆抗體法鑒定，其中105例血紅蛋白陽性（此為紅細胞破壞造成的鏡檢假陰性，有臨床意義），而113例血紅蛋白陰性，將這些尿標本加熱煮沸后再檢測則全部為陰性。因此，與臨床不符的潛血陽性結果宜作加熱后試驗。

    3、肌紅蛋白尿、口服大量VC可對試驗有干擾。

    所以綜上所述，如果一個過敏性紫癜的患兒病愈后尿檢始終有潛血陽性，應當做加熱后鑒定，以判斷是否為破碎的紅細胞所致，如是，則是紫癜腎里的單純血尿型，治療方案如上，可以用ACEI+抗凝劑治療，如潘生丁。不過我們臨床用下來，覺得阿魏酸哌嗪效果更好（葆腎康），并且定期隨訪小便常規(guī)。而如果加熱后血紅蛋白為陰性，則無需處理。

      參考資料：第七版《諸福棠實用兒科學》 主編  胡亞美  江載芳 人衛(wèi)出版社《實用臨床藥理學》 主編 孫忠實  北京科學技術出版社

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