KSK先生，55歲，律師。由于在牙科診所就診時突發(fā)不良反應，被救護車送至急診室。事發(fā)當天下午，他正按計劃接受一臺牙齒植入術，術前選用了牙周神經阻滯麻醉，但由于第一次麻醉效果欠佳，半小時后又重復麻醉一次，同時靜脈給予5毫克咪達唑侖鎮(zhèn)靜。60分鐘后，當醫(yī)生準備為他植入假體時，K先生主訴眩暈，并出現身體顫抖，但不伴抽搐。即刻查體發(fā)現脈搏超過100次/分。

    在急診室里，K先生有些嗜睡和時間判斷障礙，但能正確辨認地點和人物，能夠敘述有一個健康的既往史，沒有長期用藥史和過敏史。查體發(fā)現：臉色明顯變藍，口周尤為顯著；甲床呈現同一程度的紫紺。盡管用面罩給氧且吸入氧流量調至10升/分，其血氧飽和度（SpO2）只有87%。他的體重約為65公斤；口腔溫度36.8 oC；血壓130/82mmHg；脈搏96次/分，律齊；呼吸20次/分。心肺聽診未見異常。未引出神經系統(tǒng)病理反射。床邊ECG和胸片未見異常。全血細胞計數，血生化和血氣分析還未得到結果。

    1.對該患者出現的緊急情況應做出什么恰當的解釋？

    o 在牙科診室出現的情況是非特異的。它可能是一種在口腔局麻下接受手術的患者的常見血管迷走神經反應。

    o 另一方面，它可能是一個由心律失常導致的真正的心血管事件，或是由一過性缺血所致的神經血管事件。如果真是這樣，患者在到醫(yī)院時就已恢復，而且沒有留下前述兩種可能事件的任何后遺癥。

    o 另一種可能是癲癇發(fā)作。

    o 患者是于神經阻滯后發(fā)生反應的，這一時間順序提示可能為藥物過敏，但患者沒有支持過敏反應的體征。

    o 物診和X線檢查都未提示患者有心肺疾病，這使其為什么在吸氧狀態(tài)下仍然出現紫紺令人費解。因而考慮是否存在血紅蛋白發(fā)育不良等一類疾病。眾所周知，牙科使用普魯卡因麻醉所致的高鐵血紅蛋白血癥是一常見并發(fā)癥。

    2.什么是高鐵血紅蛋白血癥？

    高鐵血紅蛋白血癥的本質是血紅蛋白中二價鐵（Fe++）被氧化為三價鐵（Fe+++）。血紅蛋白（含二價鐵）與氧氣的結合是可逆的，通過結合與分離，完成從肺臟到組織間氧氣的輸送。而高鐵血紅蛋白（含三價鐵）則不能與氧氣結合。血液中高鐵血紅蛋白濃度一旦≥1.5g/dL時，皮膚即可呈現巧克力色。

    正常生理狀態(tài)下，血液中的血紅蛋白與高鐵血紅蛋白之間是不斷轉化的，但在NADH和NADPH依賴的高鐵血紅蛋白還原酶和諸如谷胱甘肽、抗壞血酸等抗氧化劑的作用下，高鐵血紅蛋白的濃度維持于1%以下。先天性高鐵血紅蛋白血癥可由酶的還原效能降低引起，而后天獲得性高鐵血紅蛋白血癥則可通過接觸某些氧化劑引起，如：苯胺、氨苯砜、局麻藥（普魯卡因和苯唑卡因）、pyridium和亞硝酸鹽。普魯卡因本身不是一個氧化劑，但它的代謝產物正甲苯胺和N-丙基丙氨酸都是氧化劑。一次劑量>8 mg/kg或總劑量> 600 mg增加了患高鐵血紅蛋白血癥的風險。非貧血患者患本病的臨床表現取決于血中高鐵血紅蛋白濃度：
 

    如果患者合并其他系統(tǒng)性疾病時，可在血中高鐵血紅蛋白未達到上述濃度時提早出現癥狀和體征。