一個(gè)簡(jiǎn)單的漸進(jìn)呼吸困難，為何就是無(wú)法確診？
2018-07-31 15:19
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來(lái)源：愛(ài)愛(ài)醫(yī)
作者：孫士禮
責(zé)任編輯：點(diǎn)滴管
[導(dǎo)讀] 臨床癥狀越簡(jiǎn)單，梳理起來(lái)越疑難?？此品浅：?jiǎn)單的癥狀，醫(yī)者在梳理產(chǎn)生病因、了解病理生理過(guò)程、印證符合臨床的診斷時(shí)卻十分復(fù)雜。
在臨床工作中，經(jīng)常會(huì)遇到這種情況?？此品浅：?jiǎn)單的癥狀，醫(yī)者在梳理產(chǎn)生病因、了解病理生理過(guò)程、印證符合臨床的診斷時(shí)卻十分復(fù)雜。簡(jiǎn)單的癥狀不過(guò)是浮在水面上的冰山一角而已！本篇思考的臨床問(wèn)題是想通過(guò)一個(gè)呼吸困難的就診病例，說(shuō)明這樣一個(gè)道理：臨床癥狀越簡(jiǎn)單，梳理起來(lái)越疑難。而臨床越是疑難的，臨床感悟也隨之增多！
一、漸進(jìn)呼吸困難，何因這樣纏綿？
患者，女，25歲。
主訴：漸進(jìn)性呼吸困難1個(gè)月。
現(xiàn)病史患者近1月來(lái)無(wú)明顯誘因出現(xiàn)呼吸困難，呈進(jìn)行性加重。感胸悶，無(wú)胸痛、心悸。無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)低熱、盜汗。無(wú)心前區(qū)壓榨感及撕裂樣疼痛。開(kāi)始為上三樓時(shí)感呼吸困難，胸悶、氣促，隨病情進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)在平地行走150-200米左右后，即感喘息，呼吸困難。曾在當(dāng)?shù)劓?zhèn)衛(wèi)生院拍胸片未見(jiàn)明顯異常，心電圖與心臟彩超無(wú)異常。而去縣醫(yī)院就診，胸部X線(xiàn)片表現(xiàn)為磨玻璃影。一度懷疑結(jié)核而轉(zhuǎn)結(jié)核病醫(yī)院給予抗結(jié)核治療7天（具體不詳），病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。遂轉(zhuǎn)往某市級(jí)醫(yī)院治療?；颊咂鸩∫詠?lái)，精神尚可，飲食、睡眠差，大小便如常，體力可，體重下降約2公斤。
二、思路決定出路，疑難源自簡(jiǎn)單
體格檢查T(mén)36.2℃,P88次/分,R20次/分,BP100/80mmHg。發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)良好，**自主，神清合作，對(duì)答切題。皮膚粘膜無(wú)出血及黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，頭顱五官無(wú)畸形，頸軟，氣管居中，甲狀腺無(wú)腫大。胸廓無(wú)畸形。雙肺呼吸音粗，雙肺未聞及干濕性啰音。腹軟，無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾未及，雙下肢無(wú)水腫。生理反射存在，病理反射未引出。
查體發(fā)現(xiàn)診斷的線(xiàn)索太少，但是肺部體征中未發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)病變特有的爆裂音，即velcro啰音，可以初步排除肺間質(zhì)纖維化，其它疾病無(wú)法進(jìn)一步確立診斷。
三、琢磨不透冰山，終究浮出水面
輔助檢查：腫瘤標(biāo)志物NSE,CEA,CA12-5,CA15-3,角質(zhì)蛋白19片段無(wú)異常；結(jié)核T細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn)（T-SPOT）：陰性；肺功能檢查示混合性通氣功能障礙；胸部X線(xiàn)片表現(xiàn)為磨玻璃影；胸部HRCT為全肺均勻分布的大小不等的薄壁囊腫，直徑在0.5~5cm之間。未見(jiàn)胸液征。
結(jié)合病史及查體，患者癥狀簡(jiǎn)單，體征缺乏，但漸進(jìn)性呼吸困難客觀存在。肺功能檢查示混合性通氣功能障礙；病灶指向性較強(qiáng)，病變定在肺部。結(jié)核試驗(yàn)性治療未收到預(yù)期效果，結(jié)核T細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn)（T-SPOT）：陰性；可以排除肺結(jié)核。腫瘤標(biāo)志物NSE,CEA,CA12-5,CA15-3,角質(zhì)蛋白19片段無(wú)異常；初步排除肺惡性腫瘤的可能；臨床經(jīng)驗(yàn)告訴我們：未明原困難以解釋的臨床現(xiàn)象，常見(jiàn)病排出后，需要考慮少見(jiàn)病的可能。必須進(jìn)一步尋找原因。肺部CT應(yīng)該是篩查病因的最好選擇。肺磨玻璃影在胸部CT表現(xiàn)為密度略增高的云霧狀淡薄影/結(jié)節(jié)?？梢詭椭覀儗ふ以\斷線(xiàn)索。鑒于病情復(fù)雜，考慮一般CT難以發(fā)現(xiàn)細(xì)微病變，所以，給予胸部HRCT，最終為我們揭示了謎底：胸部HRCT為全肺均勻分布的大小不等的薄壁囊腫，直徑在0.5~5cm之間。未見(jiàn)胸液征。結(jié)合臨床，考慮肺淋巴管平滑肌瘤病。
臨床討論：
肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)主要發(fā)生在絕經(jīng)期婦女，典型者臨床上常有呼吸困難、自發(fā)性氣胸、乳糜胸等表現(xiàn)，典型的胸部影像學(xué)可見(jiàn)雙肺彌漫分布的薄壁小囊腫。該病早期可有干咳或有少量白色泡沫樣痰，伴胸悶等癥狀，X線(xiàn)早期可無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，肺部CT有助于早期發(fā)現(xiàn)診斷線(xiàn)索，多發(fā)肺部微小囊腫是其顯著特點(diǎn)，為全肺均勻分布的大小不等的薄壁囊腫，直徑在0.5~5cm之間，囊壁的厚度一般<2mm。早期囊腫較小，隨病情發(fā)展囊腫加大。這類(lèi)形態(tài)的囊腫發(fā)生率為100%，是診斷肺淋巴管平滑肌瘤病的重要依據(jù)。勞累性呼吸困難是該病的特征性表現(xiàn)。
迄今，本病尚無(wú)滿(mǎn)意的治療方法。糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒制劑無(wú)效。目前采用卵巢切除術(shù)聯(lián)合孕激素的治療方法較單一治療有一定的療效。雷帕霉素是目前LAM最有效的治療藥物。肺移植:目前不做為常規(guī)治療,但對(duì)其PLAM的治療效果是肯定的。本病自然病程呈進(jìn)行性進(jìn)展，預(yù)后較差，中位數(shù)生存期為8~10年，多死于呼吸衰竭，偶有生存20年的病例。在病程晚期，偶可出現(xiàn)急性惡化，妊娠及雌激素可使疾病加重。肺功能和組織病理學(xué)可提示預(yù)后。肺總量增加和FEV1/FVC降低提示生存期短，組織病理學(xué)以囊性變?yōu)橹鞅燃⌒透淖優(yōu)橹髡哳A(yù)后差。
求醫(yī)育齡婦女，發(fā)病人群特殊。切莫一時(shí)大意，陷入誤診迷途。
一、漸進(jìn)呼吸困難，何因這樣纏綿？
患者，女，25歲。
主訴：漸進(jìn)性呼吸困難1個(gè)月。
現(xiàn)病史患者近1月來(lái)無(wú)明顯誘因出現(xiàn)呼吸困難，呈進(jìn)行性加重。感胸悶，無(wú)胸痛、心悸。無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)低熱、盜汗。無(wú)心前區(qū)壓榨感及撕裂樣疼痛。開(kāi)始為上三樓時(shí)感呼吸困難，胸悶、氣促，隨病情進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)在平地行走150-200米左右后，即感喘息，呼吸困難。曾在當(dāng)?shù)劓?zhèn)衛(wèi)生院拍胸片未見(jiàn)明顯異常，心電圖與心臟彩超無(wú)異常。而去縣醫(yī)院就診，胸部X線(xiàn)片表現(xiàn)為磨玻璃影。一度懷疑結(jié)核而轉(zhuǎn)結(jié)核病醫(yī)院給予抗結(jié)核治療7天（具體不詳），病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。遂轉(zhuǎn)往某市級(jí)醫(yī)院治療?；颊咂鸩∫詠?lái)，精神尚可，飲食、睡眠差，大小便如常，體力可，體重下降約2公斤。
二、思路決定出路，疑難源自簡(jiǎn)單
體格檢查T(mén)36.2℃,P88次/分,R20次/分,BP100/80mmHg。發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)良好，**自主，神清合作，對(duì)答切題。皮膚粘膜無(wú)出血及黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，頭顱五官無(wú)畸形，頸軟，氣管居中，甲狀腺無(wú)腫大。胸廓無(wú)畸形。雙肺呼吸音粗，雙肺未聞及干濕性啰音。腹軟，無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾未及，雙下肢無(wú)水腫。生理反射存在，病理反射未引出。
查體發(fā)現(xiàn)診斷的線(xiàn)索太少，但是肺部體征中未發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)病變特有的爆裂音，即velcro啰音，可以初步排除肺間質(zhì)纖維化，其它疾病無(wú)法進(jìn)一步確立診斷。
三、琢磨不透冰山，終究浮出水面
輔助檢查：腫瘤標(biāo)志物NSE,CEA,CA12-5,CA15-3,角質(zhì)蛋白19片段無(wú)異常；結(jié)核T細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn)（T-SPOT）：陰性；肺功能檢查示混合性通氣功能障礙；胸部X線(xiàn)片表現(xiàn)為磨玻璃影；胸部HRCT為全肺均勻分布的大小不等的薄壁囊腫，直徑在0.5~5cm之間。未見(jiàn)胸液征。
結(jié)合病史及查體，患者癥狀簡(jiǎn)單，體征缺乏，但漸進(jìn)性呼吸困難客觀存在。肺功能檢查示混合性通氣功能障礙；病灶指向性較強(qiáng)，病變定在肺部。結(jié)核試驗(yàn)性治療未收到預(yù)期效果，結(jié)核T細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn)（T-SPOT）：陰性；可以排除肺結(jié)核。腫瘤標(biāo)志物NSE,CEA,CA12-5,CA15-3,角質(zhì)蛋白19片段無(wú)異常；初步排除肺惡性腫瘤的可能；臨床經(jīng)驗(yàn)告訴我們：未明原困難以解釋的臨床現(xiàn)象，常見(jiàn)病排出后，需要考慮少見(jiàn)病的可能。必須進(jìn)一步尋找原因。肺部CT應(yīng)該是篩查病因的最好選擇。肺磨玻璃影在胸部CT表現(xiàn)為密度略增高的云霧狀淡薄影/結(jié)節(jié)?？梢詭椭覀儗ふ以\斷線(xiàn)索。鑒于病情復(fù)雜，考慮一般CT難以發(fā)現(xiàn)細(xì)微病變，所以，給予胸部HRCT，最終為我們揭示了謎底：胸部HRCT為全肺均勻分布的大小不等的薄壁囊腫，直徑在0.5~5cm之間。未見(jiàn)胸液征。結(jié)合臨床，考慮肺淋巴管平滑肌瘤病。
臨床討論：
肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)主要發(fā)生在絕經(jīng)期婦女，典型者臨床上常有呼吸困難、自發(fā)性氣胸、乳糜胸等表現(xiàn)，典型的胸部影像學(xué)可見(jiàn)雙肺彌漫分布的薄壁小囊腫。該病早期可有干咳或有少量白色泡沫樣痰，伴胸悶等癥狀，X線(xiàn)早期可無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，肺部CT有助于早期發(fā)現(xiàn)診斷線(xiàn)索，多發(fā)肺部微小囊腫是其顯著特點(diǎn)，為全肺均勻分布的大小不等的薄壁囊腫，直徑在0.5~5cm之間，囊壁的厚度一般<2mm。早期囊腫較小，隨病情發(fā)展囊腫加大。這類(lèi)形態(tài)的囊腫發(fā)生率為100%，是診斷肺淋巴管平滑肌瘤病的重要依據(jù)。勞累性呼吸困難是該病的特征性表現(xiàn)。
迄今，本病尚無(wú)滿(mǎn)意的治療方法。糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒制劑無(wú)效。目前采用卵巢切除術(shù)聯(lián)合孕激素的治療方法較單一治療有一定的療效。雷帕霉素是目前LAM最有效的治療藥物。肺移植:目前不做為常規(guī)治療,但對(duì)其PLAM的治療效果是肯定的。本病自然病程呈進(jìn)行性進(jìn)展，預(yù)后較差，中位數(shù)生存期為8~10年，多死于呼吸衰竭，偶有生存20年的病例。在病程晚期，偶可出現(xiàn)急性惡化，妊娠及雌激素可使疾病加重。肺功能和組織病理學(xué)可提示預(yù)后。肺總量增加和FEV1/FVC降低提示生存期短，組織病理學(xué)以囊性變?yōu)橹鞅燃⌒透淖優(yōu)橹髡哳A(yù)后差。
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