5. 正常壓力腦積水有何表現(xiàn)?
典型的臨床表現(xiàn)有步態(tài)異常、癡呆、尿失禁三聯(lián)征。步態(tài)異常無特異性,可類似帕金森??;步伐不穩(wěn),細(xì)碎拖曳。病人往往于起步時(shí)出現(xiàn)困難,仿佛腳被粘在地板上一樣(故也 叫做磁力步態(tài) “magnetic gait”),轉(zhuǎn)彎或者繞過障礙物出現(xiàn)困難,需要多邁步伐。但與帕金森病有別的是步基正?;蛘咴鰧?、步行時(shí)手臂有擺動(dòng)?;颊叩木駬p害為皮質(zhì)下型,包括注意力不集中,健忘,接受信息遲鈍;而沒有失語、失用及失認(rèn)。疾病發(fā)展到晚期才會(huì)出現(xiàn)尿失禁甚至便失禁。
6. 正常壓力腦積水的病生理基礎(chǔ)是什么?
大約一半的病人中造成正常壓力腦積水的病因不明,故稱為特發(fā)性正常壓力腦積水。其余的病因有蛛網(wǎng)膜下腔出血,腦膜炎,以及顱腦外傷或手術(shù)——這些都是能改變腦脊液動(dòng)力學(xué)的因素。
腦脊液的產(chǎn)生和吸收失衡導(dǎo)致腦室擴(kuò)大。雖然腰椎穿刺顯示腦脊液壓力正常,顱內(nèi)腦脊液壓力卻并不一定如此??蓪?dǎo)致腦室擴(kuò)大的因素有:腦脊液脈壓增高,腦室與蛛網(wǎng)膜下腔之間的壓力階差,以及腦室的可膨張性增大。腦室前腳擴(kuò)大牽拉骶部運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維,影響下肢和括約肌的支配,導(dǎo)致步態(tài)異常和尿失禁,擴(kuò)大的腦室周圍動(dòng)、靜脈受牽拉擠壓使邊緣系統(tǒng)周圍微循環(huán)受影響,導(dǎo)致認(rèn)知功能受損。
7. 正常壓力腦積水可以得到有效的治療嗎?
藥物
正常壓力腦積水沒有有效的藥物治療 。左旋多巴或者卡比多巴治療有效的病例更有可能是被誤診為該病的帕金森病。
手術(shù)
手術(shù)分流腦脊液(如腦室腹腔分流)是已證實(shí)的唯一有效的治療手段,但也只是對(duì)部分患者有效。大量抽去腦脊液(30-50ml)后患者患者的步態(tài)和認(rèn)知功能有改善是判斷患者能從手術(shù)獲益的標(biāo)準(zhǔn)。正常壓力腦積水預(yù)后不良。外科治療可使30-50%特發(fā)性以及50-70%繼發(fā)性正常壓力腦積水的患者得到實(shí)質(zhì)性的好轉(zhuǎn)。嚴(yán)重的手術(shù)合并癥(包括嚴(yán)重的神經(jīng)缺陷和死亡)發(fā)生率可高達(dá)5-8%。較輕的合并癥發(fā)生率從20%到40%不等。正常壓力腦積水的患者應(yīng)該轉(zhuǎn)至神經(jīng)內(nèi)科和神經(jīng)外科進(jìn)一步診治。
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