1.胰高糖素瘤的病癥診斷之 多見(jiàn)于女性，以中年尤其是絕經(jīng)期婦女為多。皮損可泛發(fā)全身，但好發(fā)于下腹部腹股溝會(huì)陰、生殖器、臀部、股部、口鼻周、四肢末端、脛足踝等摩擦和易受外傷部位外傷、壓迫和摩擦可誘發(fā)和加劇本病。

2.胰高糖素瘤的病癥診斷之 皮損初為大小不等、多角形或不規(guī)則形淡紅斑，偶見(jiàn)粟粒至綠豆大丘疹和丘皰疹，1～2天內(nèi)變?yōu)榘底霞t色中心蒼白或?yàn)樽像皹?，隨后中央出現(xiàn)淺表水皰或膿皰，易破裂形成糜爛和結(jié)痂，脫屑遺留淡褐色至青銅**素沉著。紅斑邊緣向周邊擴(kuò)展，境界清楚的紅色結(jié)痂性邊緣呈環(huán)狀或多環(huán)狀。從紅斑到留有色素沉著經(jīng)歷7～14天，皮疹此起彼伏損害可自行消退，間隔幾周至幾月后周期性發(fā)作。皺襞處糜爛、口鼻周紅斑結(jié)痂，指端呈紅棕色斑伴脫屑。一些患者則為鱗屑性斑疹或丘疹，類(lèi)似濕疹樣皮炎。

3.胰高糖素瘤的病癥診斷之 多數(shù)患者有嚴(yán)重的舌炎，呈猩紅色光剝而伴輕度萎縮，外觀似牛肉自覺(jué)刺痛也可見(jiàn)口角炎、結(jié)膜炎、**炎等。指甲變薄變脆。毛發(fā)稀疏。

4.胰高糖素瘤的病癥診斷之 半數(shù)以上患者有輕到中度糖尿。可有間歇性腹瀉、腹脹嘔吐和黑便。患者身體衰弱體重下降亦可有低血鉀貧血、靜脈血栓形成和精神障礙。

5.胰高糖素瘤的病癥診斷之 實(shí)驗(yàn)室檢查血沉增快貧血低蛋白血癥，間歇性糖尿，空腹血糖升高，糖耐量實(shí)驗(yàn)異常血中高血糖素水平升高大于5000mg/L，可確診內(nèi)科系統(tǒng)檢查，必要時(shí)剖腹探查可證實(shí)腫瘤。

6.胰高糖素瘤的病癥診斷之 組織病理取早期損害的皮損邊緣做活檢，有特征性病變。表皮棘細(xì)胞層淺層高度細(xì)胞內(nèi)水腫，胞質(zhì)嗜酸性核固縮，可壞死松解，導(dǎo)致裂隙和水皰形成。壞死區(qū)可見(jiàn)中性粒細(xì)胞，有時(shí)可形成海綿樣膿腫，該處無(wú)顆粒層。棘細(xì)胞層下部2/3正常。真皮**水腫，血管擴(kuò)張、血管周有輕度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

胰高糖素瘤起病緩慢，病程較長(zhǎng)，即使有腫瘤轉(zhuǎn)移，平均病程約10～12年。以中年以上女性多見(jiàn)。診斷依據(jù)血漿胰高糖素水平明顯升高，Ｂ超或ＣＴ證實(shí)腫瘤的存在。須與引起胰高糖素增高的其他疾病鑒別，如糖尿病、胰腺炎及其他應(yīng)急狀態(tài)。

手術(shù)切除腫瘤是治療本病的根本方法。腫瘤一經(jīng)切除，血漿胰高糖素、血糖、氨基酸水平完全恢復(fù)正常，皮損可在術(shù)后數(shù)日內(nèi)改善。偶爾腫瘤破壞胰腺的大部分，需大劑量胰島素治療糖尿病。

血液中免疫反應(yīng)性胰高血糖素的水平升高，伴有胰島細(xì)胞瘤的典型血管造影表現(xiàn)可以診斷胰高血糖素瘤，剖腹探查可以證實(shí)診斷。

切除腫瘤可以減輕所有的癥狀。當(dāng)腫瘤不能切除、轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)時(shí)，鏈佐星和阿霉素的聯(lián)合應(yīng)用可使循環(huán)血液中免疫反應(yīng)性胰高血糖素水平下降和癥狀改善，改善率是50%，但不能改善生存。奧曲肽可部分抑制胰高血糖素的產(chǎn)生，使皮疹消失，但因奧曲肽抑制胰島素的生成，故葡萄糖耐量可降低，應(yīng)用奧曲肽能迅速逆轉(zhuǎn)因胰高血糖素過(guò)度分解代謝作用所引起的厭食和體重減輕，局部應(yīng)用，口服或胃腸外鋅劑可能導(dǎo)致皮疹的消失，但單純補(bǔ)液或靜脈應(yīng)用氨基酸或脂肪酸后也可使皮疹消失，這提示皮疹不只是鋅缺乏所引起的。

外傷性癡呆弗爾提綜合征甲狀腺結(jié)節(jié)顱內(nèi)高壓巨核細(xì)胞性白血病小腸炎

日光性蕁麻疹經(jīng)前緊張癥席漢氏病脊髓囊腫肝動(dòng)脈瘤小腸粘連

軀體性精神病狼瘡性腎病腎動(dòng)脈栓塞難治性貧血小腸憩室肺高壓

相關(guān)專(zhuān)題閱讀：罕見(jiàn)的胰高糖素瘤病例分析