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【白塞病】病因及臨床表現(xiàn)

2014-03-18 09:40 閱讀:2634 來源:愛愛醫(yī) 作者:歐*基 責任編輯:歐國基
[導讀] 病因 病因尚未確定,可能為病毒、鏈球菌、結核桿菌感染、結締組織病、環(huán)境因素、微量元素改變(病變組織內(nèi),多種微量元素增高,有機氯磷及銅增高)、遺傳因素如與HLA-B5密切相關(與HLA-B5有關者可達61%~88%),與HLA-D亦有一定關系,故認為有遺傳免疫因素

 病因

病因尚未確定,可能為病毒、鏈球菌、結核桿菌感染、結締組織病、環(huán)境因素、微量元素改變(病變組織內(nèi),多種微量元素增高,有機氯磷及銅增高)、遺傳因素如與HLA-B5密切相關(與HLA-B5有關者可達61%~88%),與HLA-D亦有一定關系,故認為有遺傳免疫因素參與,系常染色體顯性遺傳;近年有纖溶系統(tǒng)缺陷學說,基本上認為本病患者的纖溶系統(tǒng)處于低下狀態(tài),容易使多組織器官發(fā)生血管炎或血管栓塞。
臨床表現(xiàn)
1.基本癥狀
口腔潰瘍、**潰瘍、眼葡萄膜炎。
2.特殊癥狀
皮膚病變、胃腸道病變、血管病變、肺部病變、關節(jié)炎、泌尿系統(tǒng)病變、神經(jīng)系統(tǒng)病變。
由于全身多個系統(tǒng)均可受累,故臨床癥狀和體征復雜多變,主要表現(xiàn)如下:
(1)口腔潰瘍約98.6%的病人有口腔潰瘍。55.2%為本病最早出現(xiàn)的初發(fā)癥狀,可反復發(fā)作??砂l(fā)生于口腔黏膜的任何部位和舌部及扁桃體。
(2)眼部癥狀占41.2%,發(fā)生較晚而危害較大。臨床表現(xiàn)多樣,有反復發(fā)作的角膜炎、前房積膿、虹膜睫狀體炎、脈絡膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)炎、視神經(jīng)萎縮、結膜炎等,眼部損害??蓪е乱暳p退甚至失明。
(3)外生殖器潰瘍占92.3%,女性以**潰瘍多見,多在小**和大**的內(nèi)側,其次在前庭黏膜及**口周圍。有時發(fā)生在會陰及**處,還可蔓延到子宮頸。潰瘍數(shù)目及大小不定,有的較多較淺。潰瘍邊緣向內(nèi)陷進,周圍紅腫,潰瘍覆蓋著一些膿液,經(jīng)常數(shù)周才愈合。壞疽型潰瘍較嚴重,患者可有發(fā)熱及全身不適,局部疼痛。潰瘍數(shù)天往往較少較深,邊緣不整齊及內(nèi)陷。周圍炎癥顯著,表面有污黃色或灰黑色壞死假膜。強行剝?nèi)ゼ倌ぃ冻龈叩筒黄降幕?。有時潰瘍迅速擴展,形成巨大的蠶食性潰瘍,而使小**殘缺不全,邊緣柔軟無浸潤,潰瘍的病理檢查無特異性。
(4)皮膚癥狀占95.7%,以結節(jié)性紅斑最多見,亦可見多形性紅斑及痤瘡樣皮疹,**皮膚有過敏反應。如膿皰瘡、毛囊炎、癤、蜂窩組織炎和潰瘍等。有時出現(xiàn)結節(jié)性紅斑樣皮疹。用消毒**皮膚會出現(xiàn)小丘疹或膿皰。
(5)心血管系統(tǒng)的表現(xiàn)達25%~46%,主要為過敏性小血管炎,可有閉塞性靜脈炎、動脈內(nèi)膜炎、主動脈炎及主動脈瓣關閉不全,末梢動脈瘤等。病變累及靜脈,小的如視網(wǎng)膜血管,大的如上下腔靜脈均同時受累。發(fā)生肺部血栓性靜脈炎,可引起肺梗死,可反復咯血;多發(fā)性肺動脈血栓形成可引起肺源性心臟病。
(6)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀雖僅占8%~10%,但病情嚴重,危害性最大,反復發(fā)作陣發(fā)性頭痛最常見。中樞神經(jīng)系統(tǒng)血栓性靜脈炎及微血管周圍炎,可引起腦組織病灶性軟化。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較其他癥狀出現(xiàn)晚,可出現(xiàn)頭暈、記憶力減退、嚴重頭痛、運動失調(diào)、反復發(fā)作的截癱與全癱和昏迷等。臨床表現(xiàn)有腦干、腦膜、腦炎癥候群及器質(zhì)性精神錯亂癥候群。
(7)胃腸道病變發(fā)生率50%~64%,可引起口腔到**整個消化道和黏膜潰瘍,導致穿孔及增殖性改變,亦可因肝靜脈閉塞而引起B(yǎng)udd-chiari綜合征,常易誤診,增加其危害性。
(8)高熱敗血癥樣表現(xiàn)雖多為不規(guī)則低熱,但有些病例出現(xiàn)弛張性高熱伴白細胞增多,酷似敗血癥。
(9)關節(jié)及肌肉癥狀約占67.1%,四肢大小關節(jié)及腰骶等處均可受累,以膝關節(jié)多見,呈風濕樣疼痛,無畸形及骨質(zhì)破壞。以膝、踝及腕關節(jié)最常受累,有不同程度的功能障礙,以后可恢復正常。
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