原發(fā)性硬化性膽管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC）是一種慢性膽汁淤積性肝病，可縮短生存期，并可能需要進(jìn)行肝移植治療。迄今為止，雖然通常認(rèn)為該病與結(jié)腸炎有關(guān)，但其病因仍然未知；治療方面，熊去氧膽酸（UDCA）作為經(jīng)驗(yàn)性用藥已使用多年，但目前尚無(wú)被批準(zhǔn)的藥物或較為成熟的治療方案；并發(fā)癥主要包括門靜脈高壓、脂溶性維生素缺乏癥、骨代謝疾病以及日后可能發(fā)展的膽管癌或結(jié)腸癌。

    《2015年美國(guó)胃腸病學(xué)會(huì)臨床實(shí)踐指南：原發(fā)性硬化性膽管炎》推薦意見如下：

    診斷

    ☆ MRCP的診斷價(jià)值優(yōu)于經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatograghy,ERCP）。（強(qiáng)烈推薦，證據(jù)質(zhì)量中等）☆ 對(duì)于診斷性膽管造影疑似的PSC,肝活組織檢查是不必要的。（條件性推薦，證據(jù)質(zhì)量低）☆ 對(duì)于涉及小膽管病變的疑似PSC或除外其他諸如重疊自身免疫性肝炎等特殊情況，建議通過(guò)肝活組織檢查進(jìn)一步明確診斷。（條件性推薦，證據(jù)質(zhì)量中等）☆ 檢測(cè)抗線粒體抗體有助于除外原發(fā)性膽汁性肝硬化。（條件性推薦，證據(jù)質(zhì)量中等）☆ 診斷PSC的患者，其血清中升高的IgG4至少被檢出一次。（條件性推薦，證據(jù)質(zhì)量中等）藥物治療

    至今，尚無(wú)確定的PSC藥物治療方案。當(dāng)UDCA用于PSC的治療時(shí)，使用劑量不應(yīng)超過(guò)28mg·kg-1·d-1.

    內(nèi)鏡治療

   ☆ERCP球囊擴(kuò)張術(shù)可用于緩解PSC患者膽管狹窄所致的瘙癢和（或）膽管炎癥。（強(qiáng)烈推薦，證據(jù)質(zhì)量低）☆ 對(duì)于影像學(xué)明確提示膽管狹窄的主要部位，應(yīng)通過(guò)ERCP進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢查、活組織檢查以及原位熒光雜交，以排除膽管癌的診斷。（強(qiáng)烈建議，證據(jù)質(zhì)量低）☆ PSC患者進(jìn)行ERCP應(yīng)預(yù)防性使用抗生素，防止ERCP術(shù)后膽管炎。（條件性推薦，證據(jù)質(zhì)量低）☆ 對(duì)于主要狹窄部位進(jìn)行擴(kuò)張后不需要常規(guī)放置支架，但對(duì)于重度狹窄者，需要短期放置支架進(jìn)行過(guò)渡。（條件性推薦，證據(jù)質(zhì)量低）肝移植

   ☆對(duì)于藥物或外科引流難以控制的PSC失代償期肝硬化患者，如條件許可，建議進(jìn)行肝移植以延長(zhǎng)生存期。（強(qiáng)烈推薦，證據(jù)質(zhì)量中等）☆ 當(dāng)PSC患者終末期肝病評(píng)分>14分時(shí)，建議進(jìn)行肝移植治療。（條件性推薦，證據(jù)質(zhì)量中等）PSC與IBD

    ☆ 在診斷PSC時(shí)既已存在結(jié)腸炎者，建議每年進(jìn)行染色內(nèi)鏡檢查，檢測(cè)結(jié)腸癌的發(fā)生。（條件性推薦，證據(jù)質(zhì)量中等）☆ 在診斷PSC時(shí)既已存在結(jié)腸炎者，無(wú)論是否存在結(jié)腸炎相關(guān)癥狀，建議行全面結(jié)腸鏡并行活組織檢查，以評(píng)估結(jié)腸炎與PSC的相關(guān)性。（條件性推薦，證據(jù)質(zhì)量中等）☆ 部分學(xué)者主張對(duì)不存在結(jié)腸炎的PSC患者，每3——5年進(jìn)行一次結(jié)腸鏡檢查。（弱推薦，證據(jù)質(zhì)量低）肝膽惡性腫瘤和膽囊疾病

   ☆應(yīng)注意對(duì)膽管癌的定期篩查，可以每6——12個(gè)月行超聲或MRI,檢測(cè)血清CA19-9.（條件性推薦，證據(jù)質(zhì)量低）☆ 當(dāng)PSC患者的膽囊息肉>8mm時(shí)，應(yīng)進(jìn)行膽囊切除術(shù)，以防止膽囊腺癌的發(fā)生。（條件性推薦，證據(jù)質(zhì)量很低）特殊情況

   ☆ 如PSC患者年齡<25歲，且轉(zhuǎn)氨酶水平超過(guò)5倍正常值上限，建議進(jìn)行AHI的相關(guān)檢查。（條件性推薦，證據(jù)質(zhì)量中等）☆ 如AHI患者年齡<25歲，且血清ALP水平超過(guò)正常值上限2倍，建議行MRCP檢查。（條件性推薦，證據(jù)質(zhì)量中等）總體處理原則

   ☆ 對(duì)出現(xiàn)輕度瘙癢的PSC患者，可在局部皮膚使用潤(rùn)膚劑和（或）口服抗組胺藥以減輕癥狀。（條件性推薦，證據(jù)質(zhì)量低）☆ 對(duì)出現(xiàn)較為嚴(yán)重瘙癢的PSC患者，可以使用膽汁酸螯合劑（如消膽胺）減輕癥狀。如消膽胺無(wú)效或患者難以耐受，可以采用二線治療藥物，如利福平和納曲酮。（條件性推薦，證據(jù)質(zhì)量極低）☆ 對(duì)疾病進(jìn)展期PSC患者，當(dāng)血小板計(jì)數(shù)<150×103/dL,建議篩查有無(wú)食管胃底靜脈曲張。（條件性推薦，證據(jù)質(zhì)量極低）☆ PSC患者在確診時(shí)應(yīng)進(jìn)行骨密度篩查，以后每2——4年監(jiān)測(cè)一次。（條件性推薦，證據(jù)質(zhì)量中等）☆ 對(duì)疾病進(jìn)展期PSC患者，應(yīng)篩查和監(jiān)測(cè)脂溶性維生素缺乏癥。（條件性推薦，證據(jù)質(zhì)量中等）

    摘自：臨床肝膽病雜志第31卷第8期2015年8月