一、系統(tǒng)性硬化癥臨床路徑標準住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為系統(tǒng)性硬化癥（ICD-10:M34）。

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社）、《臨床技術操作規(guī)范-皮膚病與性病分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社）。

    1.系統(tǒng)性硬化癥根據(jù)Masi等1980年制定的診斷標準。

    如符合下述一個主要標準或兩個次要標準即可成立。

    （1）主要標準：對稱性手指及掌指關節(jié)或跖趾關節(jié)近端的皮膚增厚、繃緊或硬化。這種改變可波及整個肢體、面部、頸部和軀干。

    （2）次要標準：
        ①手指硬化：指上述皮損僅限于手指。
        ②指端凹陷性瘢痕或指墊實質(zhì)喪失。
        ③雙側(cè)肺底纖維化。

    2.GREST綜合癥：皮膚鈣質(zhì)沉著、雷諾現(xiàn)象、食管受累、指（趾）硬化和毛細血管擴張。具備四個或四個以上癥狀即可診斷。如具備三個或三個以上癥狀，并有抗著絲點抗體陽性也可診斷。

    （三）治療方案的選擇。

    根據(jù)《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社）、《臨床技術操作規(guī)范-皮膚病與性病分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社）。

    1.支持療法。
    2.藥物治療：常規(guī)用藥及針對雷諾現(xiàn)象、反流性食管炎、心臟病變、肺部病變、腎臟病變的治療用藥。
    3.其他對癥治療。
    4.局部治療。

    （四）標準住院日為14–28天。

    （五）進入路徑標準。

    1.第一診斷必須符合ICD-10:M34系統(tǒng)性硬化癥疾病編碼。
    2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程的實施。

    （六）入院第1天檢查項目。

    1.必需的檢查項目：
    （1）血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)及隱血；
    （2）血液學檢查：肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血清肌酶、ANA、ENA、dsDNA、抗著絲點抗體、RF、免疫球蛋白、補體、抗心磷脂抗體、血沉、抗“O”、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；
    （3）胸部X線片；
    （4）心電圖；
    （5）皮膚活組織病理學檢查。

    2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項目：
    （1）肺功能、肺CT（建議條件允許者直接行該檢查代替胸部X線片檢查，或胸部X線片提示間質(zhì)性肺炎者）
    （2）上消化道鋇餐或全消化道鋇餐、必要時行食道鏡檢查、超聲心動圖、肌電圖、手/足/關節(jié)X線片
    （3）腫瘤相關篩查：腫瘤抗原及標志物，腹部B超（肝、膽、胰、脾、腎、后腹膜）。

    （七）住院期間復查項目。

    1.必須復查的檢查項目：復查入院時必需檢查項目中的（1）、（2）全部項目。

    2.根據(jù)患者病情可選擇的復查項目：入院已行的可選擇的檢查項目中顯示陽性的如：
    （1）痰液細菌培養(yǎng)及藥敏試驗
    （2）血氣分析、肝功能
    （3）胸部影像學檢查、心電圖等；
    （4）腫瘤抗原及標志物。

    （八）治療方案與用藥選擇。

    1.糖皮質(zhì)激素：用于水腫期皮損以及伴有關節(jié)、肌肉和肺部等器官系統(tǒng)累及者。用藥劑量及時間視病情而定。

    2.抗纖維化藥物：可選用秋水仙堿、青霉胺、積雪苷片，用藥時間視病情而定。

    3.血管活性藥物及改善血循環(huán)藥物：
    （1）血管擴張劑：如外用1.2%煙酸芐酯霜、1%–2%三硝酸甘油軟膏，口服如肼屈嗪、地巴唑、妥拉唑林、低分子右旋糖酐。
    （2）增強纖維蛋白溶解：司坦唑醇。
    （3）抗血小板凝固藥物：如阿司匹林。
    （4）其他抗血管痙攣的藥物：前列腺環(huán)素、硝苯地平、鹽酸哌唑嗪、雌三醇。用藥時間視病情而定。

    4.非甾體固醇類抗炎藥：可選用阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬、雙氯芬酸等，用于關節(jié)痛和肌痛。

    5.免疫抑制劑：可選用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、麥考酚酸酯、他克莫司，根據(jù)病情選擇使用。

    6.中醫(yī)中藥：辨證施治。

    7.免疫調(diào)節(jié)類藥物：根據(jù)病情選擇甘草酸苷類、胸腺肽等。

    8.內(nèi)臟受累的治療：如反流性食管炎、心臟病變、肺部病變、腎臟病變等，給予相應的治療并請相關科室會診。

    9.局部治療：積雪苷霜軟膏、潤膚劑、保暖、物理治療等。血管病變明顯甚至潰爛時可應用多磺酸粘多糖（喜遼妥）、表皮生長因子。

    10.對癥治療。
    （1）止酸、保護胃粘膜、降糖、降壓藥物等。
    （2）抗生素按照《抗菌藥物臨床應用指導原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號）執(zhí)行，根據(jù)血、分泌物和排泄物的微生物培養(yǎng)及藥敏結果選用，用藥時間視病情而定。
    （3）支持療法等。

    11.危重病情的搶救。

    若出現(xiàn)危重病情，如呼吸循環(huán)功能、肝腎功能嚴重損害或衰竭等，應當立即給予相應的緊急處理并轉(zhuǎn)入ICU、CCU等相應學科治療。

    （九）出院標準。

    1.臨床癥狀好轉(zhuǎn)。
    2.評價病情的各項檢查均已完成并示病情好轉(zhuǎn)。
    3.糖皮質(zhì)激素可改為口服。
    4.沒有需要住院處理的并發(fā)癥。

    （十）變異及原因分析。

    1.伴有其他系統(tǒng)嚴重受累，需進一步診斷及治療或轉(zhuǎn)至其他相應科室診治。
    2.對常規(guī)治療效果差，需延長住院時間。
    3.如發(fā)生呼吸衰竭，需行機械通氣治療，延長住院時間，增加住院費用。

    二、系統(tǒng)性硬化癥臨床路徑表單

    適用對象：第一診斷為系統(tǒng)性硬化癥（ICD-10:M34）

    患者姓名：           性別：    年齡：    門診號：       住院號：

    住院日期：   年   月   日  出院日期：   年   月   日  標準住院日：14–28天

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