海綿狀腦病主要是由體內(nèi)正常細胞表面的朊蛋白轉(zhuǎn)變成致病性朊蛋白所導(dǎo)致，但一直以來，科學(xué)家們對朊蛋白與神經(jīng)退行性疾病關(guān)系的研究較少。值得注意的是，即使在沒有致病性朊蛋白存在的情況下，胞內(nèi)溶解型朊蛋白和跨膜型朊蛋白的錯誤定位、聚集傾向、信號肽失效，或者在機體應(yīng)激時等多種情況下，它們一旦不能被及時清除，同樣會導(dǎo)致神經(jīng)退行性疾病的發(fā)生。

    中國農(nóng)業(yè)大學(xué)宋志琦及其同事發(fā)表文章綜述了與朊病關(guān)系最為緊密的兩種亞型，并介紹了研究胞內(nèi)溶解型朊蛋白的有效模型和試驗方法，介紹了朊病引起的神經(jīng)退行性疾病，在腦部的典型病變?yōu)椋荷窠?jīng)細胞海綿狀變性、突觸結(jié)構(gòu)改變、神經(jīng)細胞死亡以及蛋白質(zhì)的聚集等。在人體內(nèi)穩(wěn)態(tài)的作用下，以上一系列的變化必將導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)啟動防御機制，動員小膠質(zhì)細胞，發(fā)揮神經(jīng)再生功能。

    神經(jīng)系統(tǒng)的退行性病變和神經(jīng)再生在疾病的發(fā)展過程中是彼消此漲的關(guān)系。對這些分子作用機制的研究表明，引起阮病的致病因子并非只有致病性朊蛋白，面對復(fù)雜的細胞內(nèi)環(huán)境，錯誤定位或者未及時清除的具有特殊拓撲結(jié)構(gòu)的朊蛋白同樣會引起疾病。

    《中國神經(jīng)再生研究（英文版）》雜志2013年10月第30期。