名稱

臨床特征說(shuō)明

癥狀

指南指出PCNSL的癥狀主要有4種（發(fā)生率從低到高）：脊髓受到牽連的癥狀（小于1%）＜眼部受到牽連的癥狀（10%到20%）＜軟腦膜受到牽連的癥狀（10%到25%）＜腦部受到牽連的癥狀（30%到50%）。

影像學(xué)檢查

CT：指南指出大部分PCNSL呈團(tuán)塊狀或類圓形的稍高密度腫塊，增強(qiáng)狀態(tài)下呈“握拳”樣的均勻性強(qiáng)化。

18F-FDG-PET/CT：病灶呈明顯高攝取。

MRS：Cho峰升高。

MRI：T1WI大部分表現(xiàn)為等或稍低信號(hào)，而T2WI為等或稍高信號(hào)，增強(qiáng)狀態(tài)下呈明顯均勻強(qiáng)化，如果腫瘤內(nèi)部存在組織壞死則為不均勻強(qiáng)化。

PWI：PCNSL的新生血管少。

DWI：稍高信號(hào)、ADC值降低。

病理學(xué)檢查：

在進(jìn)行PCNSL的病理學(xué)檢查時(shí)，檢查方向可往彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤靠攏，因?yàn)橹改现赋?0%到90%的PCNSL可歸屬于這一類。

名稱

具體實(shí)施

手術(shù)治療

開(kāi)顱手術(shù)切除：適用于病情進(jìn)展快且存在占位效應(yīng)的患者，如果患者出現(xiàn)急性腦疝、占位效應(yīng)明顯，開(kāi)顱手術(shù)的同時(shí)還需進(jìn)行減壓處理。

化學(xué)治療

1、初治患者：治療順序?yàn)檎T導(dǎo)治療、鞏固治療。

①誘導(dǎo)治療：能耐受全身化療者可施行甲氨蝶呤（基礎(chǔ)藥物、劑量≥3.5g/m2）+甲基芐肼/阿糖胞苷。不能耐受者行全腦放療，脊髓MRI檢查陽(yáng)性或者腰穿腦脊液檢查陽(yáng)性者，可脊髓局部放療或鞘注化療藥物。

②鞏固治療：存在CR、CRu情況的患者可選擇每月1次大劑量甲氨蝶呤為基礎(chǔ)的用藥方案（時(shí)間需持續(xù)1年），誘導(dǎo)治療遺留病灶者可低劑量全腦放療/大劑量阿糖胞苷+依托泊苷。

2、復(fù)發(fā)難治患者：

①初始治療為大劑量MTX且未接受WBRT者，1年內(nèi)復(fù)發(fā)行WBRT治療，1年后復(fù)發(fā)仍然行大劑量MTX。

②初始治療為大劑量化療序貫造血干細(xì)胞移植者，1年內(nèi)復(fù)發(fā)行WBRT或姑息治療，1年后復(fù)發(fā)可選擇二線方案。

靶向治療

初治：

利妥昔單抗+化療[HD-MTX/大劑量阿糖胞苷（HD-Ara-c）、替莫唑胺等]

復(fù)發(fā)難治：

①BTKi單藥治療

②來(lái)那度胺+利妥昔單抗

③泊馬度胺

④利妥昔單抗+TEDDi以及伊布替尼

放療

指南指出誘導(dǎo)化療后是放療最恰當(dāng)?shù)氖褂脮r(shí)機(jī)。

1、放療范圍：

指南推薦全腦照射（包括眼眶后部），化療前眼部如果已被牽連，范圍應(yīng)擴(kuò)大到整個(gè)眼球，推薦放療劑量為30到36Gy。另外，腦脊液受累時(shí)還應(yīng)該椎管內(nèi)化療。

2、放療劑量：

①情況未達(dá)CR者，需行總劑量為30到36Gy而單次為1.5到2.0Gy的鞏固性全腦放療。

②存在CR情況者需行總劑量為23.4Gy而單次為1.8Gy的鞏固性全腦放療。

③無(wú)法接受化療者，需行總劑量為24到36Gy而單次為1.5到2.0Gy的全腦放療。

名稱

具體情況

時(shí)間

隨訪頻率可以分為3段。治療后0到2年，每3個(gè)月復(fù)查1次。2到5年，每6個(gè)月復(fù)查1次。5年后每年隨訪1到2次。

項(xiàng)目

首選顱腦增強(qiáng)MRI，之后的檢查項(xiàng)目根據(jù)患者情況進(jìn)行選擇，例如既往存在脊柱病變，還需加行脊柱、腦脊液等方面的檢查。