鑒別診斷
本病需與淋巴結(jié)核、病毒感染如傳染性單核細(xì)胞增多癥等病以及非霍奇金淋巴瘤等鑒別,并應(yīng)注意與轉(zhuǎn)移癌鑒別。頸部淋巴結(jié)腫大應(yīng)排除鼻咽癌、甲狀腺癌等,縱隔腫塊需除外肺癌、胸腺瘤。腋下淋巴結(jié)腫大應(yīng)與乳腺癌鑒別。以上疾病的鑒別主要依靠病理組織學(xué)檢查,病理組織學(xué)診斷是霍奇金淋巴瘤確診的必要依據(jù)。病理學(xué)診斷通常要具有典型的RS細(xì)胞,并需結(jié)合淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞等多種反應(yīng)性細(xì)胞成分背景的總體組織表現(xiàn),結(jié)合CD15、CD30等免疫標(biāo)志做出診斷。
治療
現(xiàn)代放療和化療的應(yīng)用使霍奇金淋巴瘤已成為可治愈性腫瘤,但大量長期生存患者的隨診結(jié)果顯示,15年死亡率較普通人群高31%,死亡原因除了原發(fā)病復(fù)發(fā)之外,第二腫瘤占11%~38%(實(shí)體瘤和急性非淋巴細(xì)胞白血病),急性心肌梗死13%,肺纖維化1%~6%。此外,放化療還可引起不育以及畸形等。這些都是過度治療的結(jié)果,因此,對于能夠被根治的HL,療效和保證生活質(zhì)量是同樣值得關(guān)注的問題,這種平衡需要從大量前瞻性隨機(jī)對照研究的結(jié)果中得出結(jié)論。因此,通過對HL遠(yuǎn)期治療并發(fā)癥的認(rèn)識,提出了防止和減少遠(yuǎn)期嚴(yán)重并發(fā)癥、提高生存質(zhì)量的治療新策略。目前主要根據(jù)臨床分期結(jié)合預(yù)后因素制定HL的治療方案。
1.單獨(dú)放射治療
目前認(rèn)為,單獨(dú)放射治療僅適用于ⅠA期NLPHL患者,對其他患者,放療僅作為化療的輔助治療。大劑量大范圍放療帶來多種遠(yuǎn)期并發(fā)癥,所以不建議將其作為根治性手段。
2.早期(CSⅠ、Ⅱ期)預(yù)后良好的HL
ABVD化療2~4程加上受累野20~30Gy放療。
3.早期(CSⅠ、Ⅱ期)預(yù)后不良的HL
ABVD化療4~6程加上受累野或者區(qū)域20~36Gy放療。
4.晚期HL
ABVD化療6~8程,伴有巨塊者加上受累野或者區(qū)域30~36Gy放療。
5.難治或者復(fù)發(fā)病例
應(yīng)該選用與原方案無交叉耐藥的新方案,例如ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP(或COPP)交替方案等進(jìn)行治療,在獲得較好緩解后可選擇高劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植。
6.并發(fā)癥防止
特別是免疫抑制階段機(jī)會性感染的防止,例如結(jié)核、真菌感染、肝炎與巨細(xì)胞病毒感染等。
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