川崎病-皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征

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川崎病 （Kawasaki Disease）
皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征 
日本小兒科教授川崎富作於1961年
病 因 
尚未明確 
一般認(rèn)為可能是多種病原，包括ＥＢ病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒（retrovirus），或鏈球菌、丙酸桿菌感染 、支原體、立克次體、塵螨
環(huán)境污染或化學(xué)物品過(guò)敏 

病機(jī) 
免疫失衡
CD4/CD8上升



發(fā)病率
８０％～８５％患者在５歲以內(nèi)，好發(fā)于６～１８?jìng)€(gè)月嬰兒。男孩較多，男∶女為１．３～１．５∶１ 
無(wú)明顯季節(jié)性，或謂夏季較多 
１９８７～１９９１年，住院病例１９６９例，并有每年增加趨勢(shì)。我國(guó)４歲以內(nèi)患者占７８．１％，男∶女為１．６∶１ 
有遺傳傾向 
病理變化 ——Ｉ期 
小動(dòng)脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎 
中等和大動(dòng)脈及其周圍的發(fā)炎 
淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤(rùn)及局部水腫 
病理變化 —— Ⅱ期 
小血管的發(fā)炎減輕 
以中等動(dòng)脈的炎變?yōu)橹?，多?jiàn)冠狀動(dòng)脈瘤及血栓 
大動(dòng)脈少見(jiàn)全血管性炎變 
單核細(xì)胞浸潤(rùn)或壞死性變化較著 
病理變化 ——Ⅲ期 
小血管及微血管炎消退 
中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫 
病理變化 ——Ⅳ期 

血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動(dòng)脈的血栓形成、梗阻、內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動(dòng)脈瘤以及瘢痕形成
臟器外的中等或大動(dòng)脈，多侵犯冠狀動(dòng)脈、腋、髂動(dòng)脈及頸、胸、腹部其它動(dòng)脈 
臟器內(nèi)動(dòng)脈，涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官 
病理變化
血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內(nèi)膜炎最為顯著，可波及傳導(dǎo)系統(tǒng)，往往在Ｉ期病變時(shí)引致死亡 
Ⅲ、Ⅳ期則常見(jiàn)缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡 
動(dòng)脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因川崎病-皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征下載http://ziyuan.iiyi.com/source/down/2390289.html