患者男性,35歲,因“多尿和急性腎功能衰竭”于2010年8月入院。
2009年下半年,患者被診斷為庫欣綜合征。在接受檢查時,被發(fā)現(xiàn)腦垂體上有一產促腎上腺皮質激素(ACTH)腺瘤,并于2010年5月接受了經蝶骨腺瘤切除術。術后,其血清皮質醇和二十四肽促皮質素水平回歸至正常,然而卻出現(xiàn)持續(xù)性多尿?;颊弑辉\斷為中樞性尿崩癥,開始接受1-脫氨基-8-D-精氨酸-加壓素(DDAVP)1 mg每晚口服治療,并作為門診患者定期接受家庭保健醫(yī)師及腎內科醫(yī)師隨診。
在治療過程中,患者持續(xù)感到口渴嚴重,不斷喝水仍覺不能解渴,每日尿量大且夜尿明顯。DDVAP使用劑量被增加并維持至0.2 mg bid,但患者仍持續(xù)多尿?;颊呒捌淦拮泳Q患者堅持遵守醫(yī)囑服藥。
在此次入院前幾天,患者出現(xiàn)包括惡心、鼻充血和廣泛肌痛等一系列癥狀,否認發(fā)熱、寒戰(zhàn)和腹瀉?;颊咦园l(fā)減少每日經口攝入量(包括液體入量)。
體格檢查
血壓92/48 mmHg,心律115次/分,呼吸20次/分,肺部聽診無異常,腹部無壓痛,無水腫。
實驗室檢查
血鈉153 mmol/L,血鉀6.2 mmol/L,血氯102 mmol/L,碳酸氫鹽32 mmol/L,血尿素氮(BUN) 20 mmol/L(56 mg/dl),血肌酐268 μmol/L(1.9 mg/dl,其基礎血肌酐為79.6 μmol/L)。復查清晨(8點)皮質醇為11 μg/dl,ACTH為22 pg/ml。
治療
入院后,患者接受腸外等滲液、自由水和DDAVP治療。兩天后,其血清電解質水平恢復至正常,血肌酐水平降至79.6 μmol/L(0.9 mg/dl)。
提問
1. 盡管患者接受了門診治療,為何其仍存在持續(xù)性多尿?
2. 對于中樞性尿崩癥的診斷是否應做更多檢查以確定診斷?
3. 如何有效治療該患者?
病情分析
中樞神經系統(tǒng)手術(尤其鞍區(qū)手術)常易致水、電解質及滲透壓調節(jié)紊亂。
克里斯托夫(Kristof)等以57例經蝶竇行垂體腺瘤切除術患者為對象的前瞻性研究顯示,75.4%的患者術后出現(xiàn)水和電解質紊亂。其中,31例出現(xiàn)與中樞性尿崩癥相關的高鈉血癥,21例出現(xiàn)與抗利尿激素分泌失調綜合征(SIADH)相符的低鈉血癥,9例發(fā)生中樞性尿崩癥并隨后出現(xiàn)與SIADH相關的低鈉血癥。
與既往回顧性研究一致,該前瞻性研究顯示,中樞性尿崩癥常發(fā)生于術后2~3天內。雖然大多數(shù)患者在術后兩周即可恢復,但仍約有18%的患者術后多尿癥狀會持續(xù)3個月。導致術后易發(fā)生水和電解質紊亂的危險因素有腫瘤較大或腫瘤具內分泌功能,以及患者較年輕等。