淀粉樣變性（amyloidosis）是一種全身性疾病，其臨床表現(xiàn)和病理改變是淀粉樣物質(zhì)沉積于全身不同臟器所致。腎臟是淀粉樣變性病最常受累的器官之一，它是老年非糖尿病繼發(fā)性腎病綜合征中常見的病因之一，預(yù)后甚差。隨著認(rèn)識(shí)水平和診斷手段的提高，腎淀粉樣變性已不再被視為少見病，己越來(lái)越引起國(guó)內(nèi)外學(xué)者的廣泛重視和深入研究。

    近年來(lái)對(duì)淀粉樣蛋白的認(rèn)識(shí)有了長(zhǎng)足的進(jìn)步。研究顯示淀粉樣蛋白尤其相應(yīng)的蛋白前體經(jīng)部分的蛋白水解和構(gòu)象的修飾而形成，目前已知至少有25種。盡管不同類型的腎淀粉樣變蛋白在染色和某些物理性狀具有許多共同性，所有類型的淀粉樣變蛋白中均含血清淀粉樣P成分（SAP）和糖胺多糖（GAGs）等某些相同物質(zhì)，但不同類型腎淀粉樣變性的臨床特點(diǎn)、病理改變、治療和預(yù)后均有不盡相同。故明確診斷腎淀粉樣變性病的同時(shí)，應(yīng)明確淀粉樣變的類型（確定前體蛋白）。

    本文擬用北京大學(xué)腎臟病研究所，從1988.1.至2010.12.年21486例腎活檢病人明確（通過光鏡、免疫熒光、電鏡、特殊蛋白免疫組化、包括部分遺傳基因等方法和結(jié)合臨床和其它實(shí)驗(yàn)室資料）診斷為腎淀粉樣變性194例，來(lái)初步歸納顯示國(guó)人AL型腎淀粉樣變性的臨床病理特點(diǎn)。

    1.腎淀粉樣變性占我所腎活檢病例的0.9％（194/21486例）。

    2.AL型腎淀粉樣性占全部腎淀粉樣變性87.6%（170/194例），為絕大多數(shù)，與國(guó)外多數(shù)報(bào)道有明顯的不同。其余的分別是：1例為AA型。1例Fib染色陽(yáng)性（基因分析顯示其攜帶有纖維蛋白原Aα鏈Glu526Va突變），診斷為AFib，另外22例11.3％（22/194例）患者用免疫組化的方法不能明確分型。

    3.AL型腎淀粉樣變中AL-λ占全部AL型腎淀粉樣變性的87.1％（148/170例），為絕大多數(shù)。

    4.AL-κ和AL-λ在臨床病理和特點(diǎn)的重要差別：AL-κ較AL-λ腎血管淀粉樣變物質(zhì)沉積度及晚期的病例所占比例有顯著性增高；在臨床上AL-κ發(fā)生肝臟受累（肝大、堿性磷酸酶升高）較AL-λ的比例顯著性增高；AL-λ較AL-κ血和/或尿免疫固定電泳（IFE）陽(yáng)性率顯著性增高。

    本研究所資料初步顯示：國(guó)人腎淀粉樣變并不少見、約占全部腎活檢病例的1％。AL型腎淀粉樣變占國(guó)人腎淀粉樣變的絕大多數(shù)，AL-λ又占全部AL型腎淀粉樣變性為絕大多數(shù)。AL-κ和AL-λ有各自不同在臨床病理特點(diǎn)。長(zhǎng)期隨訪，更深入了解AL型腎淀粉樣變性及其亞型的治療效果及預(yù)后是今后應(yīng)努力的方向和重要目標(biāo)。