庫欣綜合癥-西安交通大學(xué)-第一醫(yī)院

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庫欣綜合征 （Cushing Syndrome,= 柯興氏綜合征，= 皮質(zhì)醇增多征）
西安交通大學(xué)
第一醫(yī)院內(nèi)分泌科
庫欣綜合征 （Cushing Syndrome）
定義（Definition）：糖皮質(zhì)激素↑→
臨床綜合征。 
二. 分類(Classification)：
（l）依賴ACTH 的 Cushing綜合征：
① Cushing病，
② 異位 ACTH， 

（2）不依賴ACTH的Cushing綜合征：
①腎上腺皮質(zhì)腺瘤；
②腎上腺皮質(zhì)腺癌；
③不依賴ACTH的雙側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)性增生；
④不依賴ACTH性雙側(cè)腎上腺大節(jié)結(jié)性增生。
三.臨床表現(xiàn)(Clinical features)
1、脂代謝障礙：
2、蛋白質(zhì)代謝障礙：
3、糖代謝障礙：
4、電解質(zhì)紊亂：
5、心血管病變：
6、對(duì)感染抵抗力減弱：
7、血液系統(tǒng)改變：
8、性功能障礙： 
9、精神障礙:
10、皮膚色素沉著：
2、異位ACTH綜合征：垂體以外的惡性腫瘤產(chǎn)生ACTH，**腎上腺皮質(zhì)增生，如肺癌。也有一些腫瘤可產(chǎn)生CRH，興奮垂體ACFH細(xì)胞增生，分泌大量ACTH。體重降低、乏力、食欲減退，明顯低血鉀、高血壓，水腫，色素沉著明顯，糖代謝異常較重，血ACTH↑↑。
3、腎上腺皮質(zhì)腺瘤：占15％一20％，多見于成人，男﹥女，腺瘤呈圓形或橢圓形，直徑大多 3～4cm，多毛及雄激素增多者較少見。
4、腎上腺皮質(zhì)腺癌：5％，病情重，進(jìn)展快，瘤體積大，直徑5～6cm以上晚期可轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、肝、肺等處。臨床上有重度Cushing綜合征表現(xiàn)，血壓高、血鉀低，女性多毛、痤瘡、**肥大。可有腹痛、背痛。
5、不依ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生：多為兒童或青年，往往伴面、頸、軀干皮膚及口唇、結(jié)膜、鞏膜著色斑及藍(lán)痣，伴皮膚、**、心房粘液瘤，睪丸腫瘤，血ACTH低，大劑量**不能抑制。腎上腺含許多結(jié)節(jié)，直徑5mm+/-。
6、不依賴ACTH的腎上腺大結(jié)節(jié)性增生：腎上腺增大，結(jié)節(jié)5mm以上，垂體CT或MRI無異常發(fā)現(xiàn)，此型表現(xiàn)為Cushing綜合征，血漿ACTH低，大劑量**抑制試驗(yàn)不抑制，腎上腺CT示雙側(cè)增生伴結(jié)節(jié)。
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