心律失常是心血管疾病的最常見表現(xiàn)，同時(shí)又可能是潛在的最兇險(xiǎn)的致命殺手。及時(shí)識(shí)別、正確評(píng)估，提出最佳的治療策略，采取有效積極措施治療心律失常，預(yù)防心臟猝死，是心內(nèi)科臨床上極其重要而又較為棘手問題。近年以來隨著大量循證醫(yī)學(xué)研究的深入，對(duì)心律失常預(yù)后與處理策略不斷產(chǎn)生新認(rèn)識(shí)，更多是新理念被人們理解和接受。

    1 預(yù)后評(píng)估的深化，EF推為重要決策性指標(biāo)

    2006年ACC/AHA/ESC/HRS/EHRA的<室性心律失常的處理與心臟猝死的預(yù)防指南>根據(jù)臨床表現(xiàn)、心電圖特征和病因?qū)W對(duì)室性心律失常進(jìn)行分類，摒棄以往各種復(fù)雜的分類方法。

    根據(jù)臨床血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)分血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的室性心律失常和血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的室性心律失常。血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的室性心律失常包括：無癥狀的室性心律失常和有輕微癥狀的室性心律失常(如心悸，胸、咽喉、頸部不適感)。血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的室性心律失常包括近乎暈厥、暈厥、心臟猝死和心臟心臟驟停。

    根據(jù)心電圖表現(xiàn)室性心律失常分為： ①室性早搏、②非持續(xù)性室速(NSVT，<30秒)，又分單形性室速和多形性室速、③持續(xù)性室速或者雖然<30秒，但因出現(xiàn)嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)障礙而需要緊急中止者、④束支折返型室速、⑤雙向性室速、⑥尖端扭轉(zhuǎn)型室速、⑦ 室撲和室顫。

    根據(jù)的病因?qū)W，室性心律失常常見的病因包括：冠心病、心衰、心肌病(擴(kuò)張型心臟病、肥厚型心臟病、致心律失常右室心臟病)、先天性心臟病、神經(jīng)系統(tǒng)異常、結(jié)構(gòu)“正常”的心臟(如LQTS、SQTS、Brugada)、嬰兒猝死綜合癥等。

    近年來在心律失常的預(yù)后評(píng)估上除了心律失常的特征及其血流動(dòng)力學(xué)影響外，更加注重心律失常的病因?qū)︻A(yù)后的影響，如結(jié)構(gòu)性心臟病以及非結(jié)構(gòu)性心臟病的病史與遺傳因素，尤其是心功能與左室射血分?jǐn)?shù)（EF）作為預(yù)后評(píng)估與處理決策的重要依據(jù)，甚至是決定性的依據(jù)。（詳見后述）。目前LVEF測(cè)定方法尚缺少一個(gè)“金標(biāo)準(zhǔn)”，臨床常用的幾種LVEF測(cè)定方法可能有一些變異。所有的LVEF測(cè)定方法的精確程度尚待提高，不同實(shí)驗(yàn)室的準(zhǔn)確性不同。在應(yīng)用LVEF作為ICD植入標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，盡量應(yīng)用其所在機(jī)構(gòu)中最為合適也最準(zhǔn)確的測(cè)定方法來評(píng)估LVEF。

    室上性心律失常除了預(yù)激伴房顫以及血流動(dòng)力學(xué)影響的極快心室率情況外，多數(shù)相對(duì)良性，并不直接影響預(yù)后。

    2 心臟介入治療的發(fā)展，ICD和RFCA成為猝死預(yù)防與心律失常治療的主要手段

    近二十年來經(jīng)導(dǎo)管消融術(shù)，由于其效果好、創(chuàng)傷小，安全性高，作為心律失常的根治性治療技術(shù)得到了迅猛發(fā)展，對(duì)于陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速無論是旁路相關(guān)的心動(dòng)過速還是房室結(jié)內(nèi)折返性心動(dòng)過速手術(shù)成功率幾近100％，已成為公認(rèn)的首選治療方法；對(duì)于房性心動(dòng)過速和典型房撲其成功率也在90％以；房顫的導(dǎo)管消融經(jīng)過近十年來的努力，不僅能使陣發(fā)性房顫得到根治（成功率70~90％）也能使持續(xù)性房顫恢復(fù)竇性心律，房顫的導(dǎo)管消融治療逐漸為人們所接受，2010ESC房顫治療指南將其作為IIa類指證推薦。

    對(duì)于室性心律失常的導(dǎo)管消融治療建議（2006 ACC/AHA/ESC/HRS/EHRA的<室性心律失常的處理與心臟猝死的預(yù)防指南>）

    2.1 I類建議：

    (1)其它方面低SCD風(fēng)險(xiǎn)，持續(xù)性單形性室速藥物治療無效或不良反應(yīng)難以耐受或患者不愿接受長(zhǎng)程藥物治療。(2) 束支折返性室速。(3)已置入ICD的患者，出現(xiàn)室速頻發(fā)并進(jìn)而導(dǎo)致ICD頻繁放電，當(dāng)通過程控ICD參數(shù)和或輔以藥物治療無效或不愿接受長(zhǎng)程藥物治療者。(4) WPW綜合癥心臟驟停復(fù)蘇后考慮房顫經(jīng)旁路快速下傳誘發(fā)的室顫。

    2.2 IIa類建議：

    (1) 其它方面低SCD風(fēng)險(xiǎn)，有癥狀的非持續(xù)性單形性室速，藥物治療無效或不良反應(yīng)難以耐受或患者不愿接受長(zhǎng)程藥物治療。(2) 其它方面低SCD風(fēng)險(xiǎn)，癥狀頻繁的單形為主的室早，藥物治療無效或不良反應(yīng)難以耐受或患者不愿接受長(zhǎng)程藥物治療。(3) WPW綜合癥旁路不應(yīng)期<240mS者。

    2.3 IIb類建議：

    (1) 始終由相同形態(tài)引起的室性心律失?？煽紤]消融浦氏電位。

    (2) 可考慮消融無癥狀性室早，避免和治療頻發(fā)室早引起的心動(dòng)過速心肌病。

    2.4 III類建議：消融無癥狀相關(guān)的偶發(fā)室早。

    經(jīng)導(dǎo)管消融術(shù)已應(yīng)用于治療心功能減退、心梗后、心肌病室速和多種形態(tài)的特發(fā)性室速，經(jīng)導(dǎo)管消融治療室顫的可行性已被初步證實(shí)，但現(xiàn)階段仍處于研究階段。

    經(jīng)過大量的循證醫(yī)學(xué)研究證實(shí)ICD作為致命性心律失常心臟猝死預(yù)防和治療唯一有效措施。2008ACC/AHA/HRS 心臟節(jié)律植入裝置指南推薦的ICD治療適應(yīng)癥（二級(jí)預(yù)防與治療，一級(jí)預(yù)防適應(yīng)癥見下述）：

    2.4.1 I類

    2.4.1.1 非可逆性原因引起的室顫或血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的持續(xù)室速所致的心臟驟停（證據(jù)水平：A）。

    2.4.1.2 伴有器質(zhì)性心臟病的自發(fā)的持續(xù)性室性心動(dòng)過速，無論血流動(dòng)力學(xué)是否穩(wěn)定（證據(jù)水平：B）。

    2.4.1.3 原因不明的暈厥，在心電生理檢查時(shí)能誘發(fā)有血流動(dòng)力學(xué)顯著臨床表現(xiàn)的持續(xù)室速或室顫（證據(jù)水平：B）。

    2.4.1.4 心肌梗死所致非持續(xù)室速，LVEF<40％且心電生理檢查能誘發(fā)出室顫或持續(xù)室速（證據(jù)水平：B）。

    2.4.2 IIa類

    2.4.2.1 心室功能正?；蚪咏５某掷m(xù)性室速（證據(jù)水平：C）。

    2.4.2.2 服用β受體阻滯劑期間發(fā)生暈厥和（或）室速的長(zhǎng)QT綜合征（證據(jù)水平：B）。

    2.4.2.3 有明確室速記錄但沒有引起心臟驟停的Brugada綜合征患者（證據(jù)水平：C）。

    2.4.2.4 兒茶酚胺敏感性室速，服用β-受體阻滯劑后仍出現(xiàn)暈厥和/或室速（證據(jù)水平：C）。

    2.4.3 III類

    2.4.3.1 即使符合上述I、IIa和IIb類適應(yīng)癥，但預(yù)期壽命短于1年（證據(jù)水平：C）。

    2.4.3.2 無休止的室速或室顫（證據(jù)水平：C）。

    2.4.3.3 存在明顯的精神疾病，可能被器械植入術(shù)加重，或是不能進(jìn)行系統(tǒng)的隨訪（證據(jù)水平：C）。

    2.4.3.4 沒有條件行心臟移植或CRT-D治療，藥物難以控制的NYHA 心功能IV級(jí)的心力衰竭患者（證據(jù)水平：C）。

    2.4.3.5 原因不明的暈厥，既沒有可誘發(fā)的室性快速性心律失常也不合并器質(zhì)性心臟病者（證據(jù)水平：C）。

    2.4.3.6 合并WPW綜合征的房性心律失常、右室或左室流出道室速、特發(fā)性室速，或無器質(zhì)性心臟病的分支相關(guān)性室速，經(jīng)手術(shù)或?qū)Ч芟诳芍斡撸ㄗC據(jù)水平：C）。

    2.4.3.7 沒有器質(zhì)性心臟病，由完全可逆病因?qū)е碌氖倚钥焖傩孕穆墒С＃ㄈ珉娊赓|(zhì)紊亂、藥物或創(chuàng)傷）（證據(jù)水平：B）

    3 猝死的一級(jí)預(yù)防的登臺(tái)

    心臟性猝死（SCD）二級(jí)預(yù)防是指在發(fā)生心臟驟?；虺掷m(xù)性室速的幸存者中預(yù)防SCD的發(fā)生。一級(jí)預(yù)防是指未發(fā)生過心臟驟?；虺掷m(xù)性室速的患者預(yù)防SCD。具有SCD的高危因素，曾經(jīng)發(fā)生過不明原因的暈厥，推測(cè)暈厥可能是由于室性心律失常導(dǎo)致者屬于二級(jí)預(yù)防的范疇。

    指南認(rèn)可2006 ACC/AHA/ESC室性心律失常治療和心臟性猝死預(yù)防指南中把LVEF<40％作為SCD一級(jí)預(yù)防中ICD植入的標(biāo)準(zhǔn)。SCD一級(jí)預(yù)防臨床試驗(yàn)中，MUSTT研究以LVEF<40％為ICD植入標(biāo)準(zhǔn)，而MADIT II研究則以LVEF<30％為標(biāo)準(zhǔn)。在MADIT I和SCD-HeFT研究中以LVEF<35％為入選標(biāo)準(zhǔn)。

    心臟猝死ICD一級(jí)預(yù)防適應(yīng)癥：

    3.1 I類

    3.1.1 心肌梗死所致LVEF<35％，且心肌梗死40天以上，NYHA 心功能II或III級(jí)（證據(jù)水平：A）。

    3.1.2 NYHA心功能 II或III級(jí)，LVEF≤35％的非缺血性心肌病患者（證據(jù)水平：B）。

    3.1.3 心肌梗死所致LVEF<30％，且心肌梗死40天以上，NYHA 心功能I 級(jí)（證據(jù)水平：A）。

    3.2 IIa類

    3.2.1 原因不明的暈厥，伴有明顯左室功能障礙的非缺血性擴(kuò)張型心肌?。ㄗC據(jù)水平：C）。

    3.2.2 肥厚型心肌病，有一項(xiàng)以上主要SCD危險(xiǎn)因素（證據(jù)水平：C）。

    3.2.3 致心律失常性右室發(fā)育不良/心肌病，有一項(xiàng)以上主要SCD危險(xiǎn)因素（證據(jù)水平：C）。

    3.2.4 在院外等待心臟移植的患者（證據(jù)水平：C）。

    3.2.5 有暈厥史的Brugada綜合征患者（證據(jù)水平：C）。

    3.2.6 心臟結(jié)節(jié)病、巨細(xì)胞性心肌炎或Chagas?。ㄗC據(jù)水平：C）。

    3.3 IIb類

    3.3.1 非缺血性擴(kuò)張型心肌病，LVEF≤35％, NYHA心功能 I級(jí)（證據(jù)水平：C）。

    3.3.2 有SCD危險(xiǎn)因素的長(zhǎng)QT綜合征患者（證據(jù)水平：B）。

    3.3.3 有暈厥和嚴(yán)重器質(zhì)性心臟病，侵入性和非侵入性檢查不能明確原因（證據(jù)水平：C）。

    3.3.4 有猝死史的家族性心肌病患者（證據(jù)水平：C）。

    3.3.5 左室致密化不全患者（證據(jù)水平：C）。

    3.4 III類：見上述

    4 從注重心律失常抑制走向關(guān)注預(yù)后改善

    藥物試驗(yàn)評(píng)介抗心律失常藥效果，已在很大程度上被淘汰。近年來的臨床主要根據(jù)循證醫(yī)學(xué)的研究最終結(jié)果，而非短期的抗心律失常療效。

    通常認(rèn)為有效的抗心律失常藥(除外B阻滯劑)在隨機(jī)的臨床試驗(yàn)中并不能顯示其抑制致命性心律失常的效果和預(yù)防心臟猝死作用。指南建議：抗心律失常藥物治療B阻滯劑是唯一的一線治療藥物，只有當(dāng)該藥的劑量已達(dá)靶劑量或最大耐受量仍然無效時(shí)方可以考慮應(yīng)用胺碘酮或索他洛爾。索他洛爾可以抑制ICD后的房性和室性心律失常，但對(duì)心功能不全者應(yīng)選用B阻滯劑或胺碘酮。

    致命性心律失?？梢允侨毖氖装l(fā)表現(xiàn)， AMI被報(bào)告20％以上有VF和持續(xù)性室速，早期VF(出現(xiàn)ACS事件的48小時(shí)內(nèi))的減少應(yīng)歸功于積極的血運(yùn)重建治療，ACS事件早期的VF增加住院期間的死亡率，但不增加長(zhǎng)期的死亡率。預(yù)防性應(yīng)用利多卡因可減少VF的發(fā)生，但似乎增加死亡率，這種方法很大程度上被淘汰，而恰當(dāng)用B阻滯劑預(yù)防AMI減少VF發(fā)生被鼓勵(lì)，同樣鼓勵(lì)糾正低鎂和低鉀血癥，以減少電解質(zhì)紊亂對(duì)膜電位的影響而誘發(fā)的VF。目前的研究顯示：

    (1)對(duì)于心肌梗塞后室速患者，血運(yùn)重建術(shù)治療未必能減少該型室速的發(fā)生。

    (2)對(duì)于已出現(xiàn)嚴(yán)重左室功能障礙的冠心病患者，血運(yùn)重建治療未必能減少心臟驟停的發(fā)生。

    5 控制癥狀治療上采取更為寬松的策略

    6 病因與上游治療的探索

    作者：浙江省人民醫(yī)院   屈百鳴