來自日本帶廣 Obihiro Kosei 總醫(yī)院內(nèi)一科的 Kougaku Umezawa 醫(yī)生等，在近期的 AJRCCM 雜志上報告了一例罕見的肺動脈內(nèi)膜肉瘤的患者，有一定的臨床意義，今將其編譯如下。

    病例介紹

    患者為女性，84 歲。因呼吸困難而被轉診至本文作者所在的醫(yī)院。其既往健康，且沒有肉瘤家族史。查體顯示患者呼吸音降低，并存在低血壓。血氣分析顯示其還存在低氧血癥。

    胸片顯示患者雙側肺門淋巴結腫大，并懷疑其存在肺動脈擴張。胸部 CT 掃描顯示，患者上縱隔內(nèi)的空隙可見一低密度的腫塊，而且該腫塊從肺動脈主干一直延伸到其呈腫瘤樣增大的周圍分支處（圖 1A）。

    盡管經(jīng)過了對癥治療，該患者還是在其住院的第三天，因呼吸衰竭而死亡。

    尸檢發(fā)現(xiàn)該患者的一條肺動脈顯著擴張，并有一個起源于肺動脈主干的黏液瘤（圖 2A）。組織學標本顯示其肺動脈管腔內(nèi)，存在未分化的梭形腫瘤細胞增殖，而且這些細胞內(nèi)有非典型的柱狀核（圖 2B）。免疫組織化學檢查則顯示相關病變對波形蛋白、α平滑肌肌動蛋白，和普通肌動蛋白呈陽性反應（圖 2C）。

    圖 2.（A）尸檢發(fā)現(xiàn)一條肺動脈顯著擴張，并有一個起源于肺動脈主干的黏液瘤（*）。（B）組織學標本顯示患者肺動脈管腔內(nèi)，存在未分化的梭形腫瘤細胞增殖，而且這些細胞內(nèi)有非典型的柱狀核。（C）免疫組織化學檢測顯示病變對波形蛋白、α平滑肌肌動蛋白（α-SMA），和普通肌動蛋白（HHF-35）呈陽性反應。

    以上結果均表明患者的腫瘤是一種肺動脈內(nèi)膜肉瘤。

    討論

    肺動脈肉瘤是一種罕見的大血管瘤。其診斷通常是通過手術或尸檢獲得。患者的平均發(fā)病年齡為 48 歲，女性發(fā)病率稍高。該病最常見的癥狀是呼吸困難，其次是胸部或背部疼痛，咳嗽，咯血，以及身體不適等。

    CT 掃描結果包括血管腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)成分混雜的腫瘤樣低密度影，并導致管腔出現(xiàn)充盈缺損。受累血管主要包括近端肺動脈干的整個管腔，并可擴展到一個或兩個肺動脈內(nèi)。

    肺動脈肉瘤預后很差，患者的平均生存期為 12-18 個月。已有報告稱手術切除可減輕患者的臨床癥狀，并延長其生存期。此外，最近也有報告認為，化療和放療對該病有效。