2013中國濾泡性淋巴瘤診療指南 內(nèi)容預(yù)覽： 

    濾泡性淋巴瘤(FL)是B細胞淋巴瘤中的一種常見亞型，我們根據(jù)最新的美國**綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)(NCCN)指南及一些相關(guān)的循證醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)，結(jié)合目前我國淋巴瘤的診治水平和現(xiàn)狀制訂中國FL指南。

    FL 是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中較常見的類型，在西方國家占NHL 患者的22%~35%。在國內(nèi)所占比例較西方國家偏低，占NHL患者的8.1%~23.5%。我國發(fā)病率有逐年增加的傾向，發(fā)病年齡與國外比較相對較低，地域分布上以沿海、經(jīng)濟發(fā)達地區(qū)的發(fā)病率較高。

    FL 來源于生發(fā)中心的B細胞，形態(tài)學(xué)上表現(xiàn)為腫瘤部分保留了濾泡生長的模式，是一組包含濾泡中心細胞(小裂細胞)、濾泡中心母細胞(大無裂細胞)的惡性淋巴細胞增生性疾病。在鏡下FL 有時可以合并有彌漫性的成分出現(xiàn)，根據(jù)濾泡成分和彌漫成分所占的比例不同可以將FL 分為：①濾泡為主型(濾泡比例>75%);②濾泡和彌漫混合型(濾泡比例25%~75%);③局灶濾泡型(濾泡比例<25%)。

    診斷：FL 的診斷主要基于包括免疫組化和形態(tài)學(xué)檢查在內(nèi)的病理組織學(xué)檢查，必要時參考流式細胞術(shù)以及細胞遺傳學(xué)檢查結(jié)果。

    根據(jù)WHO 淋巴瘤分類方法，F(xiàn)L 進一步可以分為1~3級。1 級：每個高倍鏡視野內(nèi)中心母細胞個數(shù)0~5 個;2 級：每個高倍鏡視野內(nèi)中心母細胞個數(shù)6~15 個;3 級：每個高倍鏡視野內(nèi)中心母細胞個數(shù)>15 個，其中，仍保留少數(shù)中心細胞者為3a 級，成片中心母細胞浸潤，不見中心細胞者為3b級。

    在西方國家1 級FL 占所有NHL 患者的比例為20%~25%，2 級FL所占比例為5%~10%，3 級FL所占比例為5%左右。1、2 和3a 級FL患者臨床表現(xiàn)為惰性，而FL3b 級患者的治療則按彌漫大B細胞淋巴瘤(DLBCL)患者的治療策略進行治療。

    目前FL3a 和3b 患者臨床治療效果相似，治療若干年后部分患者可能轉(zhuǎn)化為侵襲性的淋巴瘤，主要為侵襲性DLBCL，預(yù)后差。

    FL 具有特征性的免疫表型，細胞表面表達泛B細胞的標記，免疫組化檢查通常選用CD20、CD3、CD5、CD10、Bcl- 6、Bcl- 2、CD21、CD23、cyclinD1 指標，此外建議檢查Ki-67。

    典型的免疫組化標記為CD20+、CD23+/-、CD10+、CD43-、Bcl- 2+、Bcl- 6+、CD5-、CCND1-，部分病例可以出現(xiàn)Bcl-2-或CD10-。分子遺傳學(xué)檢測可有Bcl-2 重排，細胞遺傳學(xué)或熒光原位雜交(FISH)檢測t(14;18)或t(8;14)可以協(xié)助診斷。

    FL 的檢查、分期及預(yù)后：FL的診斷性檢查類似于其他的惰性淋巴瘤的檢查，必要的檢查包括：全身體格檢查，尤其注意淺表淋巴結(jié)合肝、脾是否腫大，一般狀態(tài);實驗室檢查包括全血細胞檢查、血生化檢查、血清LDH 水平以及乙型肝炎、丙型肝炎、HIV 相關(guān)檢測;影像學(xué)檢查常規(guī)推薦頸、胸、腹、盆腔增強CT 檢查以及雙側(cè)或單側(cè)的骨髓活檢+涂片檢查，其中骨髓活檢樣本長度至少應(yīng)該在1.5 cm 以上。

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