近年來先天性心臟病的外科治療發(fā)展很快，許多診治觀點和方法在不斷地改進和更新。手術方法的改進和更新使以前無法手術的復雜先天性心臟病患兒重新獲得新生，使這些患兒的手術并發(fā)癥進一步減少，改善了生活質量，不但挽救了他們的生命，更重要的是提高了手術的遠期療效，減輕家長的經濟和思想負擔。本文簡要介紹各類嬰幼兒復雜先天性心臟病的外科治療進展。

    一、完全性大血管轉位

    完全性大血管轉位是較常見的紫紺型先天性心臟病，其發(fā)病率占先天性心臟病的7%～9%，其中室間隔完整型大動脈錯位（TGA/IVS）患兒由于出生后嚴重缺氧和酸中毒，往往早期夭折或失去最佳手術機會。早期采用心房內轉換的手術方法為Mustard或Senning。心房內轉換術是將錯就錯，使右心房接受肺靜脈回流血，經三尖瓣、右心室至體循環(huán)，而左心房接受體靜脈回流血，經二尖瓣、左心室至肺循環(huán)。由于左、右心室的解剖結構不同，右心室、三尖瓣的解剖結構不能長期承受體循環(huán)的負荷，因此術后遠期易出現三尖瓣反流和右心功能不全，與矯正型大動脈轉位術后效果相似。 同時由于心房內縫合操作，術后易發(fā)生心律失常和體、肺靜脈回流梗阻，目前臨床已放棄該方法。大動脈移位（Switch）手術是目前最佳手術方案，但必須在患兒出生后早期進行，以保證左心室能承擔體循環(huán)的功能。TGA/IVS患兒左心室心肌厚度在出生時正常，但隨著肺血管阻力的下降而迅速減少。左心室心肌應力（stress）與心室壓力呈正比，與心肌厚度呈反比，擴張的薄壁心肌對體循環(huán)的壓力增加，易出現急性衰竭。對TGA/IVS行Switch手術的時間極其重要。年齡大，心室承受的心肌應力大，更易出現衰竭。目前發(fā)現新生兒出生14 d內行Switch手術，不管術前心室壓力如何，術后左心室功能都正常。因此手術年齡最好在出生2周內進行，最遲不超過1個月。

    病例選擇中，左心室壓力極其重要，左心室與右心室壓力之比必須＞0.6。新生兒可通過超聲檢查室間隔位置來判斷，一般室間隔居中，說明兩側心室壓力相等。當室間隔偏向左心室時，左心室壓力肯定較低，必須行心導管檢查確定左心室與右心室壓力之比，否則需行肺動脈環(huán)縮，使左心室壓力升高，左心室心肌功能得到鍛煉，然后行二期Switch矯治術。

    快速二期大動脈轉換術，即先行肺動脈環(huán)縮和體肺動脈分流術，改善缺氧，鍛煉左心室功能，再行大動脈轉位術，這是近年來對超過合適手術時機的TGA/IVS患兒的最佳治療方法。肺動脈環(huán)縮太緊將導致主動脈瓣反流。術中必須嚴格控制環(huán)縮尺寸，使環(huán)縮后左、右心室壓力比在0.65～0.85。術后嚴密觀察左心室壓力、心肌后壁厚度和心肌質量。一般在7 d左右行二期矯治術?？焖俣诖髣用}轉位術使失去最佳手術時機的TGA/IVS患兒得到了解剖矯治，提高了手術的遠期療效。

    二、完全性肺靜脈異位連接

    完全性肺靜脈異位連接較少見，約占先天性心臟病的1%～3%。如不及時手術治療，80%的患兒在1歲以內死亡，其中50%患兒在出生后僅3個月內就死亡，只有20%伴有較大的房間隔缺損患兒可生存1年以上。近年來，完全性肺靜脈異位連接的手術療效不斷提高，手術死亡率已降至5%以下，但術后心律失常和遠期肺靜脈回流梗阻仍是主要的并發(fā)癥。為了進一步提高手術成功率，降低術后心律失常的發(fā)生，采用經左心房頂部進路方法矯治心上型完全性肺靜脈異位連接，可取得較好效果。

    早期采用心臟大血管根部上翻，左心房后壁和肺靜脈匯總靜脈做吻合。心臟用手向后翻起，壓迫大血管，心肌溫度高，手術視野暴露困難，明顯影響手術療效。后來改用心房橫切口，沿卵圓孔，經過房間隔直至左心耳開口，手術視野明顯改善。 關閉房間隔缺損時采用心包補片移向右心房側，同時擴大偏小的左心房，增加術后左心房容量，臨床上普遍采用該方法，但術后心律失常發(fā)生率較高，可能與心房內切口和操作有關。據統(tǒng)計術后房性心律失常和房室交界性心動過緩的發(fā)生率達10%～20%，術后房性節(jié)律和房性早搏發(fā)生率達38%。目前采用的經左心房頂部切口吻合的方法，避免了術后心律失常的發(fā)生。

    左心房頂部與肺靜脈匯總靜脈吻合后，匯總靜脈成了左心房的一部分，同時也擴大了左心房，因此房間隔缺損大部分能直接縫合關閉，除非房間隔缺損＞1.5 cm，需采用心包補片關閉。經左心房頂部切口吻合的方法不但簡化了手術步驟，減少了主動脈阻斷時間，同時改善了左心房的順應性，術后心功能恢復良好。

    三、主動脈縮窄伴室間隔缺損

    由于左心室后負荷增加，使左心室收縮力明顯加強，導致左心室血液通過室間隔缺損產生心內大量左向右分流，進一步引起肺充血和重度肺動脈高壓。因此這類嬰兒出生后往往呼吸急促、喂養(yǎng)困難、消瘦、體重不增，反復呼吸道感染和慢性心功能不全。這類患兒只有早期手術，才能挽救其生命。

    主動脈縮窄的治療方法較多。以前采用分期手術，先經左側進胸矯治主動脈縮窄，3個月或6個月后，再矯治室間隔缺損。由于心內畸形沒有矯治，術后往往因室間隔缺損引起肺部大量充血和心功能不全，患兒術后恢復非常困難，死亡率較高。也有在矯治主動脈縮窄時同時做肺動脈環(huán)縮，防止肺部大量充血，之后二期關閉室間隔缺損。20世紀80年代初，采用左側切口矯治主動脈縮窄，同時經胸骨正中切口方法矯治心內畸形。由于胸腔切口在體外循環(huán)肝素化后，易引起切口出血，并發(fā)左側血胸，而且手術時間較長。盡管該方法避免了二次手術，但新生兒的主動脈縮窄常伴有主動脈弓發(fā)育不良，經左側切口無法矯治。

    一期矯治手術指在診斷明確后即同時矯治主動脈縮窄及合并的心內畸形，即使在新生兒期亦可應用。它不但及時糾正解剖異常，縮短手術時間，有利于術后心肺功能恢復，而且可同時矯治發(fā)育不良的主動脈弓。尤其采用胸骨正中切口，伴有主動脈弓發(fā)育不良時，采用主動脈弓下緣切口，通過胸主動脈與主動脈弓下緣的吻合，擴大狹窄的主動脈弓，降低了殘余梗阻的發(fā)生率。隨著深低溫停循環(huán)技術的廣泛應用，一期根治手術已逐漸成為各個心臟中心的首選方案。

    四、永存動脈干

    永存動脈干為較少見的嬰幼兒復雜先天性心臟病，由于早期出現嚴重肺動脈高壓，如不及時手術治療，往往失去手術機會。通常采用外管道連接右心室與肺動脈，其遠期療效不理想，需再次手術更換外管道。由于人工管道易阻塞，不能隨生長而早期產生狹窄，臨床上基本已放棄應用。目前大部分采用同種帶瓣管道，由于應用在嬰兒中易鈣化，不能生長，再次手術更換管道的發(fā)生率較高。近年來，國外采用牛頸靜脈的帶瓣管道代替同種帶瓣管道的臨床應用報道較多，其一方面解決了小尺寸同種帶瓣管道來源不足的問題，同時操作簡便，吻合右心室時不需要另外加心包補片。

    將肺動脈直接連接至右心室切口，完全由自體組織連接，使其生長，不引起遠期梗阻或狹窄，避免了再次手術的痛苦和風險，是最為理想的手術方法。其手術關鍵在于徹底游離左、右肺動脈，使其與右心室切口頂端吻合無張力，右心室切口盡量靠上，但要避免損傷半月瓣。同時在主肺動脈干前壁剪開至左肺動脈開口遠端，然后用心包補片覆蓋，擴大右心室切口至左肺動脈，防止術后流出道梗阻。由于肺血管阻塞性病變的早期出現，肺血管阻力明顯增高，如患者年齡1歲以上，不提倡采用本方法，必須采用帶瓣的管道連接右心室至肺動脈，降低右心室的前后負荷，改善心功能，有利于術后康復。

    五、房室連接不一致的復雜先天性心臟病

    矯正型大血管轉位較少見，其發(fā)病率少于先天性心臟病的1%。絕大部分伴有其他心內畸形，其中80%伴有室間隔缺損，50%伴有肺動脈狹窄，90%伴有各種程度的三尖瓣畸形。40%患兒在20年內出現完全性房室傳導阻滯。矯正型大血管轉位的心臟解剖特征為房室連接不一致和心室大動脈連接不一致。由于房室瓣隨著心室移位，因此腔靜脈血流經右心房、二尖瓣、左心室至肺動脈，而肺靜脈血流經左心房、三尖瓣、右心室至主動脈。

    左右心室的解剖結構是不同的。右心室只有一支右冠狀動脈，而左心室有左前降支和回旋支兩支冠狀動脈供血。二尖瓣前瓣半圓形，后瓣葉較淺，有一對大而有力的乳頭肌起源于左心室的游離壁，這樣可使心室擴張不會牽拉二尖瓣葉導致反流，而且力量均衡，使前后瓣緊密閉合。相反，三尖瓣由許多細小的腱索與室間隔和右心室游離壁相連，因此當右心室擴張時，牽拉三尖瓣葉使其分離，導致反流。同時左心室有兩根傳導束至左心室的乳頭肌，而右心室只有一根，呈放射狀。因此從許多解剖特征提示，左心室與二尖瓣較右心室與三尖瓣更能承受長期的心泵作用。有研究發(fā)現，由于單純關閉室間隔缺損，其解剖右心室不能長期承擔體循環(huán)工作，因此10年生存率僅50%～80%，大約58%的患兒術后遠期出現三尖瓣反流。

    由于矯正型大血管轉位手術矯治的遠期效果不佳，三尖瓣反流和右心衰竭的發(fā)生率較高，近年來提倡Double-Switch手術方法，通過心房內轉換（Senning或Mustard手術），使右心房和解剖右心室相連，左心房和解剖左心室相連，同時再行Switch術或心室內隧道方法（Rastelli手術）使左心室與主動脈相連，而右心室與肺動脈相連，這樣解剖左心室和二尖瓣承擔體循環(huán)工作，從解剖上得到徹底矯治。

    輕度三尖瓣反流一般不需處理。由于術前解剖右心室承受體循環(huán)壓力，使心腔擴大，導致三尖瓣閉合不全。手術矯治后，三尖瓣承受肺循環(huán)壓力，右心室縮小，反流明顯減輕。如果患兒沒有肺動脈瓣狹窄，可以做Senning-Switch手術。由于臨床上就診的患兒往往已并發(fā)晚期肺動脈高壓失去手術機會，或伴肺動脈瓣狹窄而只能做Rastelli手術。這與我們對該疾病的認識不足，未能在早期及時做出診斷有關。

    六、危重先天性心臟病的亞急診手術

    根據先天性心臟病病程的自然轉歸，1/3的患兒在1歲內處于危重狀態(tài)，上海兒童醫(yī)學中心1歲和10 kg以下患者占50%，因此在小嬰兒階段對危重者進行急診手術是客觀需要。在有計劃和有一定規(guī)模地對小兒危重先天性心臟病進行亞急診手術，不僅在數量上提高了35倍（1.8例/年和62.5例/年），而且手術死亡率也逐年下降到8%，手術風險比預計低得多。通過外科干預，這類患兒在內科住院期間的死亡率由47%下降到7%；復雜病例的比例可達到60%。證明了規(guī)范的亞急診手術擴大了手術范圍，可收治更多的病種，挽救大量生命，是加快我國嬰幼兒先天性心臟病外科發(fā)展的一個重要手段。

    建立24 h“全天候”的診治班子，以最快的速度轉運-診斷-術前調整-手術，消除不必要的時間拖延。診斷上盡量采用微創(chuàng)技術，減輕術前創(chuàng)傷，例如完全性大動脈錯位盡量都以二維、多普勒超聲心動圖明確診斷，對有疑問的室間隔缺損患兒，繼超聲心動圖檢查后用MRI檢查排除主動脈畸形；對于室間隔完整型肺動脈閉鎖需要右心室造影排除右心室依賴型冠狀循環(huán)的存在。手術前危重狀態(tài)的改善或機體內環(huán)境失衡（低氧血癥、酸中毒、電解質紊亂和腎功能不良等）的調整被稱為“最佳狀態(tài)”的調整。然而“最佳狀態(tài)”的標準仍需在實踐中繼續(xù)完善。

    對于手術的選擇，應根據病種、技術和設備的能力選用姑息或根治手術。能根治盡量一期手術，不能解剖糾正的盡量達到生理糾正。姑息手術的風險并不低，它僅為生理上的部分糾正，解剖上是另一種或增加一種畸形，術后需要時間適應?？傊瑡胗變何Ｖ叵忍煨孕呐K病亞急診手術不僅在總體上降低了手術風險和死亡率，還增大了手術數量，減輕了家庭和國家的負擔，同時也標志著嬰幼兒心外科在我國取得突破性進展。（嬰幼兒復雜先天性心臟病的外科治療進展 徐志偉）