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以假亂真:酷似致心律失常性右室心肌病的 Loffler 病

2015-01-19 15:44 閱讀:1979 來源:丁香園 作者:學(xué)**涯 責(zé)任編輯:學(xué)海無涯
[導(dǎo)讀] 近期,西里西亞醫(yī)學(xué)院的 Mizia-Stec 博士等在 European Heart Journal(EHJ)雜志上發(fā)表了一例酷似致心律失常性右室心肌病的暴發(fā)變異型 Loffler 病,現(xiàn)將病例呈現(xiàn)給讀者。

    【編者按】近期,西里西亞醫(yī)學(xué)院的 Mizia-Stec 博士等在 European Heart Journal(EHJ)雜志上發(fā)表了一例酷似致心律失常性右室心肌病的暴發(fā)變異型 Loffler 病,現(xiàn)將病例呈現(xiàn)給讀者。

    病例介紹:

    患者,男,37 歲,因“反復(fù)心悸、乏力(持續(xù)時間不詳)”入院,職業(yè)為農(nóng)民,自訴近期有流感樣感染。實驗室檢查結(jié)果顯示嗜酸性粒細胞輕度增加(828/ul),C 反應(yīng)蛋白和肌鈣蛋白水平升高以及蟯蟲感染,予噻嘧啶治療。

    靜息心電圖檢查可見電軸左偏,右束支阻滯和 V1-V3 導(dǎo)聯(lián)ε樣波(圖 A),心悸發(fā)作時心電圖提示多形寬大 QRS 波心動過速(圖 B)。經(jīng)胸超聲心動圖提示左室射血分數(shù) 24%,右心室擴張并功能不全,右心室尖部小梁形成,心內(nèi)膜回聲增強以及局部運動障礙(圖 C),符合致心律失常性右室心肌?。ˋRVC)標準。

    進一步 CT 增強掃描顯示右肺充血(圖 D),心臟磁共振顯示左心室活動性心肌炎(圖 E,T2 加權(quán)像心內(nèi)膜下水腫)及左、右心室心內(nèi)膜下和心內(nèi)膜廣泛纖維化(圖 F,對比劑延遲增強顯影)。

    隨后,患者病情突然加劇,出現(xiàn)持續(xù)性室速,心源性休克,需要放置 IABP(主動脈球囊反搏)。為明確病因,行心內(nèi)膜活檢(EMB),活檢結(jié)果為廣泛嗜酸性粒細胞(圖 G)和白細胞浸潤,心肌細胞壞死,彌漫性纖維化(圖 H,Masson 染色)以及廣泛毛細血管內(nèi)凝固,證實為 Loef?er 病。

    捕獲。



    圖:心電圖、影像學(xué)及組織學(xué)檢查結(jié)果

    治療方面,因病情需要,活檢結(jié)果最終報告之前已啟動免疫抑制治療(**,靜脈免疫球蛋白),治療后臨床癥狀改善(左室射血分數(shù)恢復(fù)至 30%,炎癥參數(shù)和嗜酸性粒細胞水平下降)。

    學(xué)習(xí)重點:

    本病例為一例暴發(fā)性蟯蟲病相關(guān) Loeffler 病,導(dǎo)致雙心室心力衰竭,并主要累及右心室,類似于致心律失常性右室心肌病,心內(nèi)膜活檢和免疫抑制治療是診療關(guān)鍵。對于心肌炎合并急性心衰且同時發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細胞增加(任意程度)的患者,應(yīng)考慮 Loeffler 病可能性。

    擴展閱讀:

    Loffler 病是一種以外周血嗜酸性粒細胞增多和暫時性游走性肺浸潤為特點的臨床綜合征,又稱為單純性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥。本病主要與寄生蟲感染和藥物過敏有關(guān),所有年齡均可發(fā)病,多見于青年男性,起病急。多數(shù)患者有輕度非**性咳嗽,咳少量黏液痰或檸檬色痰,偶有血痰。本病通常呈自限性,典型者為 1——2 周病程。

    診斷標準:①無癥狀或有輕微的咳嗽、低熱;②周圍白細胞計數(shù)正常或增高,嗜酸性粒細胞增高;③X 線胸片呈一過性游走陰影;④發(fā)病前有用藥病史;⑤糞便中可能有蟲卵。具有第 1——3 項和第 4 或第 5 項時,可臨床診斷 Loffler 病。

   


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