心肌疾病主要包括心肌病、心肌炎和系統(tǒng)性疾病等引起的心肌異常等。心肌病是一種慢性、進(jìn)行性心肌疾病，有明顯的形態(tài)、功能和電生理特征，既往按照臨床表現(xiàn)、形態(tài)學(xué)和組織學(xué)基礎(chǔ)等，分為擴(kuò)張型心肌?。―CM）、肥厚型心肌病（HCM）、限制型心肌?。≧CM）和致右心室心律失常型心肌?。ˋVRC）。2006年美國(guó)心臟學(xué)會(huì)將心肌疾病分為原發(fā)性和繼發(fā)性，其中原發(fā)性心肌病又按照基因性、混合性和獲得性進(jìn)行了更為細(xì)致的分類(lèi)。磁共振成像具有無(wú)創(chuàng)傷、無(wú)電離輻射、軟組織對(duì)比度好，特征性地顯示心腔和大血管的血液流動(dòng)，成像不受骨骼和氣體的影響等優(yōu)點(diǎn)，是心肌疾病的診斷和隨訪的重要影像學(xué)工具。本文簡(jiǎn)要介紹心肌疾病的磁共振成像診斷。

    一、心肌疾病MRI的基本檢查方法

    心臟MRI能對(duì)心臟的形態(tài)、結(jié)構(gòu)和功能進(jìn)行全面評(píng)價(jià)，基本的成像方法是：
    （1）做常規(guī)定位像，包括橫斷面、冠狀面、矢狀面。
    （2）使用快速自旋回波序列采集胸部橫斷面圖像（層厚8～10 mm）。
    （3）對(duì)左心室長(zhǎng)軸位、四腔心位和短軸位圖像進(jìn)行定位：
    ①垂直于室間隔的長(zhǎng)軸位圖像為通過(guò)心尖和二尖瓣中點(diǎn)與橫斷面定位像垂直的圖像。
    ②四腔心位圖像為與垂直于室間隔長(zhǎng)軸位圖像垂直并通過(guò)心尖和二、三尖瓣中點(diǎn)的長(zhǎng)軸位圖像。
    ③短軸位圖像通過(guò)垂直于室間隔層面采集獲得，應(yīng)從二尖瓣水平向心尖方向掃描。短軸位圖像的最基底部層面應(yīng)該位于之前所獲得的長(zhǎng)軸位電影圖像上、緊貼舒張末期房室交界的心肌側(cè)。
    應(yīng)用以上定位進(jìn)行系列相應(yīng)層面的心臟電影MRI成像。必要時(shí)進(jìn)行進(jìn)一步的增強(qiáng)MRI檢查，觀察心肌灌注和心肌活力情況。在MRI掃描結(jié)束后，使用計(jì)算機(jī)輔助分析軟件包對(duì)心臟功能參數(shù)進(jìn)行測(cè)量與分析。

    二、心肌疾病的心血管MRI評(píng)價(jià)

    1. DCM：DCM以進(jìn)行性心臟擴(kuò)大和收縮功能減低為特征，其病因復(fù)雜，病原體感染、中毒、遺傳和免疫異常等均為重要的致病因素，有半數(shù)患者病因不清。DCM亦有家族發(fā)病的報(bào)道，家族性DCM多屬常染色體顯性遺傳。

    DCM的病理與臨床表現(xiàn)：在病理上的特征性表現(xiàn)為大量心肌收縮肌節(jié)的減少和間質(zhì)纖維化，多出現(xiàn)彌漫性心肌細(xì)胞萎縮，以及代償性心肌細(xì)胞肥大和血管周?chē)w維化，這些表現(xiàn)沒(méi)有特異性。左心室或雙側(cè)心室心肌收縮功能降低導(dǎo)致心室擴(kuò)張和室壁運(yùn)動(dòng)功能降低。心肌收縮功能降低、左心功能不全在臨床上主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)耐受力降低、勞力性呼吸困難、心悸、疲憊感、水腫等，心律失常以及繼發(fā)于心腔內(nèi)血栓的血栓栓塞可導(dǎo)致猝死。

    DCM的MRI表現(xiàn)：左心室或雙側(cè)心室擴(kuò)張，室壁厚度一般較均勻，多在正常范圍，左心室擴(kuò)張多呈球形改變。進(jìn)展性DCM心肌可明顯變薄，部分病例由于心肌運(yùn)動(dòng)明顯減弱，血流淤滯，在左心房或左心室內(nèi)有附壁血栓形成。MRI電影顯示左心室或雙側(cè)心室室壁運(yùn)動(dòng)功能呈彌漫性降低，左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）明顯減低，多在50%以下。二尖瓣瓣環(huán)隨左心室容積增大而擴(kuò)張，導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全，在MRI電影上表現(xiàn)為二尖瓣反流，見(jiàn)無(wú)信號(hào)血流呈噴射狀進(jìn)入左心房。增強(qiáng)掃描靜息心肌灌注掃描多無(wú)灌注缺損區(qū)，偶爾可見(jiàn)下壁、心尖部灌注缺損；延遲增強(qiáng)掃描心肌多無(wú)強(qiáng)化，有時(shí)僅見(jiàn)彌漫性輕度強(qiáng)化或不均勻強(qiáng)化。DCM的31P-MR波譜研究發(fā)現(xiàn)，DCM患者心肌細(xì)胞磷酸肌酸/三磷酸腺苷（PCr/ATP）和pH值下降，無(wú)機(jī)磷/磷酸肌酸（Pi/ PCr）上升，DCM的心肌代謝異常與心力衰竭程度相關(guān)。

    2. HCM：HCM以非對(duì)稱(chēng)性心肌肥厚伴有舒張功能減低為特征，與遺傳因素密切相關(guān)，約半數(shù)患者為家族性發(fā)病，為常染色體顯性遺傳。約50%的家族性HCM患者心肌肌原纖維節(jié)的構(gòu)成蛋白有基因異常。近期研究表明HCM可能與微血管功能紊亂密切有關(guān)。

    HCM的病理與臨床表現(xiàn)：病理改變主要表現(xiàn)為心肌細(xì)胞肥大、變性、走行方向紊亂、排列異常等改變，伴有間質(zhì)結(jié)締組織增生等。肥厚部心肌細(xì)胞及核異常肥大，肌束排列錯(cuò)綜紊亂是HCM的特征性病理改變，在鏡下形成特征性的漩渦樣構(gòu)型，常伴有明顯的纖維化。心臟形態(tài)改變包括左心室或雙心室壁增厚，心肌肥厚常為非對(duì)稱(chēng)性，多累及室間隔，好發(fā)于基底部室間隔、中部室間隔及心尖部。非對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚是HCM的特征性表現(xiàn)，基底部和中部室間隔肥厚可引起左心室流出道和心室中部的梗阻。心臟功能改變主要表現(xiàn)為舒張期肥厚心肌的順應(yīng)性降低；心肌收縮功能可正常甚至增強(qiáng)。肥厚型心肌病患者在臨床上多無(wú)癥狀，亦可出現(xiàn)胸部壓迫感、胸痛、心悸、呼吸困難、易疲勞、頭暈等。部分患者因室性心動(dòng)過(guò)速或心室纖顫而發(fā)生猝死。

    HCM的MRI表現(xiàn)：心臟MRI可以顯示心肌增厚、心肌功能、形態(tài)和組織學(xué)變化以及梗阻情況。應(yīng)用不同切面可顯示不同部位心肌肥厚的程度。左心室長(zhǎng)軸位可明確顯示心尖部心肌肥厚，對(duì)心尖部肥厚型心肌病作出診斷；應(yīng)用左心室短軸位電影MRI測(cè)定舒張末期左心室壁厚度，當(dāng)室間隔與左心室后壁厚度之比≥1.3時(shí)，可以對(duì)非對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚型HCM作出明確診斷。MRI電影可區(qū)別梗阻性和非梗阻性HCM。梗阻性HCM于左心室流出道或中部的閉塞部可觀察到噴射血流，四腔心位對(duì)左心室流出道梗阻的顯示較好，而左心室中部梗阻則以左心室長(zhǎng)軸顯示更佳。MRI電影可明確顯示HCM合并的二尖瓣關(guān)閉不全。通過(guò)MRI電影測(cè)算左心室重量，容積及左心室射血分?jǐn)?shù)等改變可發(fā)現(xiàn)HCM的左心室重量和LVEF值增加，收縮期心室內(nèi)腔明顯變小。增強(qiáng)掃描HCM可以出現(xiàn)心肌延遲強(qiáng)化，多位于在肥厚心肌的中央部位，這種表現(xiàn)可能與心肌纖維化有關(guān)；而缺血性心肌病的延遲強(qiáng)化多位于心內(nèi)膜下，可依據(jù)部位對(duì)二者作出鑒別。

    3. ARVC：ARVC以右心室心肌進(jìn)行性纖維化或被纖維脂肪組織替代為特征性表現(xiàn)。其病因不明，家族性病例報(bào)道較多，提示與遺傳明顯相關(guān)，一般為常染色體顯性遺傳，目前已經(jīng)確定有6個(gè)基因位點(diǎn)與ARVC有關(guān)。

    ARVC的病理與臨床表現(xiàn)：ARVC的病理特征為右心室心肌、肌小梁和調(diào)節(jié)束為纖維組織或纖維脂肪組織替代，病變常從心外膜和中膜心肌組織開(kāi)始，呈進(jìn)行性發(fā)展，起初為局限性，晚期可累及整個(gè)右心室，亦可累及左心室。好發(fā)部位主要為右心室流出道、右心室前壁、心尖部和右心室下壁，即所謂心肌發(fā)育不良三角區(qū)。臨床上起病隱匿，早期右心室改變較輕微，臨床癥狀與體征均不明顯。心律失常主要為左束支傳導(dǎo)阻滯和持續(xù)性心動(dòng)過(guò)速和室性期外收縮，大多以頻發(fā)的室性心動(dòng)過(guò)速初發(fā)癥狀，有時(shí)出現(xiàn)阿-斯（Adams-Stokes）綜合征，出現(xiàn)頭暈、暈厥等癥狀，本病是年輕人猝死的原因之一。國(guó)內(nèi)的一組病例研究表明，38.5%的患者有暈厥病史，僅有心悸癥狀的占72.9%，猝死發(fā)生率為14.6%。本病的初期病變以及晚期累及左心室時(shí)與擴(kuò)張型心肌病的鑒別均比較困難。

    ARVC的MRI表現(xiàn)：ARVC在MRI上可以見(jiàn)到右心室流出道擴(kuò)大、右心室壁變薄和脂肪組織替代等改變。右心室心外膜下的心肌組織被脂肪、纖維組織替代，右心室游離壁變薄，右心室擴(kuò)張，常表現(xiàn)為流出道的擴(kuò)張，無(wú)右心室擴(kuò)張的ARVC罕見(jiàn)。MRI可以清晰顯示變薄的右心室游離壁，右心室肌小梁肥大，肌小梁和調(diào)節(jié)束脂肪變性在T1、T2加權(quán)上均呈高信號(hào)改變，部分進(jìn)展性病例右心室心內(nèi)膜下脂肪變性可擴(kuò)及室間隔。右心室短軸和長(zhǎng)軸像可以顯示右心室下壁和心尖部的瘤樣突出，心臟電影MRI于收縮期見(jiàn)相應(yīng)部位運(yùn)動(dòng)減弱或消失。約24%～76%的病例左心室出現(xiàn)病變，在MRI表現(xiàn)為左心室壁運(yùn)動(dòng)功能降低，局部心肌脂肪變性及室壁變薄。

    4. RCM：RCM十分少見(jiàn)，表現(xiàn)為心肌纖維化或其他組織浸潤(rùn)，以嚴(yán)重的舒張功能障礙，雙心房擴(kuò)張，左心室大小無(wú)明顯改變和左心室收縮功能正常為特征，預(yù)后不良。病因不明的特發(fā)性RCM有家族性發(fā)病，表明遺傳因素可能是本病的病因之一。大多數(shù)RCM繼發(fā)于系統(tǒng)性疾病，如淀粉樣變性、結(jié)節(jié)病、硬皮病、血色病、嗜酸性細(xì)胞增加性心臟病，或繼發(fā)于放射治療后，心內(nèi)膜心肌纖維化亦可引起RCM。

    RCM的病理與臨床表現(xiàn)：RCM在臨床上少見(jiàn)，缺乏特異性組織病理學(xué)表現(xiàn)，?？梢?jiàn)結(jié)締組織和彈力纖維增生，心肌細(xì)胞肥大，錯(cuò)綜排列，心內(nèi)膜增厚等。主要表現(xiàn)為心肌順應(yīng)性降低，雙側(cè)心室或某一心室充盈功能受限，舒張期心室容積減小，而室壁厚度和收縮功能正?；驇捉！＠奂白笮氖視r(shí)左心室舒張壓升高，隨之左心房及右心壓力也升高。輕癥者臨床上常無(wú)癥狀，亦可表現(xiàn)為心悸、胸痛。當(dāng)左心房壓升高時(shí)可引起呼吸困難等左心功能不全的癥狀，右心房壓升高可出現(xiàn)全身水腫、頸靜脈怒張、肝淤血及腹水等右心功能不全的癥狀。

    RCM的MRI表現(xiàn)：MRI檢查可很好地顯示RCM的心臟形態(tài)和功能改變；縮窄性心包炎與RCM具有相似的病理生理改變，二者的影像學(xué)鑒別診斷十分重要，MRI檢查的作用之一就是對(duì)疑診縮窄性心包炎患者做出排除RCM的診斷。在MRI上，RCM具有無(wú)左心室腔擴(kuò)大改變，左心室壁厚度在正常范圍，左心室收縮功能正常或接近正常，左心房和（或）右心房擴(kuò)大等特點(diǎn)。在MRI檢查中應(yīng)注意RCM有無(wú)合并心房?jī)?nèi)血栓形成和二尖瓣及三尖瓣反流改變。

    5. 繼發(fā)性浸潤(rùn)性心肌?。?/strong>（1）結(jié)節(jié)?。航Y(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)的，以器官和組織肉芽腫樣病變?yōu)樘卣鞯募膊?。病因尚不完全清楚，目前認(rèn)為結(jié)節(jié)病是機(jī)體對(duì)性質(zhì)不明的抗原物質(zhì)產(chǎn)生免疫反應(yīng)所引起的。結(jié)節(jié)病主要發(fā)生于肺組織和淋巴結(jié)，也可累及心臟、脾臟、肝臟、腮腺等。結(jié)節(jié)病的發(fā)病受基因、種族、地區(qū)、環(huán)境、職業(yè)等因素的影響。

    心臟結(jié)節(jié)病的病理與臨床表現(xiàn)：病理變化包括炎癥、水腫、肉芽腫浸潤(rùn)、纖維化和瘢痕形成。病變可累及心臟的任何部位，包括心包、心肌和心內(nèi)膜，以心肌最為常見(jiàn)。左心室游離壁和室間隔最常受累，右心室和心房受累亦較常見(jiàn)，病變有時(shí)累及瓣葉和冠狀動(dòng)脈，但十分少見(jiàn)。心臟結(jié)節(jié)病還可表現(xiàn)為巨大的左心房黏液瘤。心臟結(jié)節(jié)病的癥狀和體征因心臟受累的部位和程度而不同。輕者可無(wú)任何癥狀和體征，或僅有心電圖改變。常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)包括心力衰竭、心律失常、心包積液等，嚴(yán)重者可發(fā)生猝死。

    心臟結(jié)節(jié)病的MRI表現(xiàn)：心臟MRI可顯示局限性室壁運(yùn)動(dòng)異常、局限性室壁增厚或變薄等，心肌結(jié)節(jié)病在T2加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號(hào)，有報(bào)道心肌肉芽腫結(jié)節(jié)在T1加權(quán)像和T2加權(quán)像上表現(xiàn)為中央低信號(hào)，圍以高信號(hào)環(huán)；增強(qiáng)的MRI檢查可早期發(fā)現(xiàn)心肌的信號(hào)異常改變，顯示心臟結(jié)節(jié)病局部的炎癥、水腫和肉芽腫樣病變。

    （2）淀粉樣變性：淀粉樣變性是以不可溶性的淀粉樣物質(zhì)沉積于器官或組織的細(xì)胞外區(qū)，導(dǎo)致相應(yīng)器官或組織功能障礙為特征的一組疾病，是一種細(xì)胞體液免疫性疾病，最常累及的器官依次為腎臟、心臟、皮膚、消化系統(tǒng)和骨髓。淀粉樣變性在心臟中沉積、浸潤(rùn)所引起的心肌疾病稱(chēng)為淀粉樣變性心肌?。╟ardiac amyloidosis，CA）。臨床上容易侵犯心臟的淀粉樣變類(lèi)型主要包括：原發(fā)性全身性淀粉樣變性，繼發(fā)性全身性淀粉樣變性，多發(fā)性骨髓瘤合并淀粉樣變性及家族性心臟淀粉樣病變。在幾乎所有的原發(fā)性淀粉樣變性和1/4的家族性淀粉樣變性病例可以出現(xiàn)心肌浸潤(rùn)，導(dǎo)致心房和左心室功能損害及左心室充血性心力衰竭。CA臨床表現(xiàn)已充血性心力衰竭最為常見(jiàn)，隨病情進(jìn)展逐漸出現(xiàn)收縮功能障礙，具有進(jìn)行性、頑固性、難治性等特點(diǎn)。淀粉樣蛋白沉積可引起細(xì)胞代謝、鈣離子轉(zhuǎn)運(yùn)、受體調(diào)節(jié)的異常以及細(xì)胞水腫，累及心臟時(shí)心肌肥厚，心肌順應(yīng)性下降，循環(huán)中的免疫球蛋白輕鏈本身亦可損害心臟舒張功能。

    MRI大多表現(xiàn)為心肌向心性肥厚，主要表現(xiàn)為室間隔增厚和左心室后壁增厚，伴或不伴房間隔和瓣膜增厚；其次為左心室舒張功能受損，LVEF<50%，增強(qiáng)掃描早期心肌強(qiáng)化迅速減退，延遲掃描可見(jiàn)心肌彌漫性強(qiáng)化；另外還存在明顯瓣膜病變，如主動(dòng)脈瓣二尖瓣關(guān)閉不全或狹窄。心室大小可在正常范圍，亦可呈擴(kuò)張性心肌病樣改變。

    （3）血色?。貉∽畛Ｒ?jiàn)的病因是遺傳因素，為常染色體隱性遺傳。雜合子遺傳者，若沒(méi)有同時(shí)存在促進(jìn)體內(nèi)鐵沉積的病因，則不出現(xiàn)血色病的病理性鐵沉積。心肌血色素病以廣泛性鐵沉著導(dǎo)致心壁增厚、心室擴(kuò)張和心臟功能減低、左心室充血性心力衰竭為特征，可出現(xiàn)猝死。鐵沉積于心肌的同時(shí)還沉積于其他器官。心肌鐵沉積導(dǎo)致混合型（擴(kuò)張和限制型相混合）心肌病，心臟收縮功能和舒張功能均出現(xiàn)異常，心肌鐵沉積引起左心室壁增厚，左心室順應(yīng)性降低，左心室收縮和舒張功能降低。心外膜下層的心肌細(xì)胞胞漿內(nèi)，最常見(jiàn)到鐵沉積，其次見(jiàn)于心內(nèi)膜下層，少見(jiàn)于心肌壁的中層。心肌功能異常和鐵在心肌的沉積量成正比。由于鐵離子具有十分強(qiáng)的順磁性特性，血色病在MRI上可有特征性表現(xiàn)，在T1加權(quán)像上表現(xiàn)為廣泛的信號(hào)丟失，在T2加權(quán)像上亦呈明顯的低信號(hào)。無(wú)功能心肌的局灶性信號(hào)丟失，如果合并有肝內(nèi)的彌漫性低信號(hào)就可以做出血色病累及心肌的診斷。

    6. 心肌致密化不全：心肌致密化不全是一種少見(jiàn)的先天性心肌疾病，是心室肌在胚胎發(fā)育早期出現(xiàn)網(wǎng)織狀肌小梁致密化過(guò)程障礙，導(dǎo)致小梁化的心肌持續(xù)存在，以心室內(nèi)異常粗大的肌小梁和交錯(cuò)的深隱窩為特征，主要累及心尖部（>80%）、側(cè)壁和下壁，根據(jù)受累范圍的不同分為孤立性和彌漫性。形態(tài)學(xué)上心肌呈典型的兩層結(jié)構(gòu)，外層是致密化心肌，內(nèi)層是非致密化心肌，非致密化心肌內(nèi)深陷隱窩，隱窩之間有血流與心腔相通，而不與冠狀動(dòng)脈循環(huán)相通。正常心肌由心外膜向心內(nèi)膜致密化過(guò)程存在著個(gè)體差異，受此影響心肌致密化不全的診斷標(biāo)準(zhǔn)存在一定的爭(zhēng)議，一般將收縮末期非致密化的心肌與致密化心肌的厚度比>2設(shè)定為診斷標(biāo)準(zhǔn)，也有學(xué)者將診斷標(biāo)準(zhǔn)放寬至1.4。

    心肌致密不全在MRI的不同序列上有著不同的表現(xiàn)：在MRI上的黑血成像序列上，致密化不全的心肌陷窩內(nèi)的緩慢血流抑制不充分呈現(xiàn)高信號(hào)；在電影成像序列上，陷窩內(nèi)為流動(dòng)的血液；在延遲增強(qiáng)掃描時(shí)，致密化不全的心肌和陷窩內(nèi)沒(méi)有延遲強(qiáng)化，有研究者認(rèn)為增強(qiáng)掃描致密化不全的心肌出現(xiàn)延遲強(qiáng)化提示出現(xiàn)心肌纖維化改變。MRI檢查時(shí)快速自旋回波（FSE）序列黑血檢查技術(shù)有利于心肌致密化不全的檢出，同時(shí)應(yīng)結(jié)合應(yīng)用電影成像和延遲增強(qiáng)掃描，以與血栓形成和心肌腫瘤鑒別。心肌致密化不全可以同時(shí)累及右心室和左心室，但是右心室心肌致密化程度遠(yuǎn)不及左心室，右心室心肌致密化不全與正常右心室心肌在解剖學(xué)上有時(shí)也難以鑒別。

    7. 心肌炎：心肌炎是心肌炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、心肌細(xì)胞壞死及纖維結(jié)締組織增生的反應(yīng)過(guò)程。心肌的炎癥反應(yīng)對(duì)各種觸發(fā)物是非特異性的，如各種病原體感染、毒性物質(zhì)、兒茶酚胺、梗死或機(jī)械損傷等。追溯病史，大多數(shù)病例可找到明確的致病因素，病毒感染可無(wú)特異性癥狀或完全無(wú)癥狀。心肌炎癥持續(xù)存在可能導(dǎo)致擴(kuò)張性心肌病。

    心臟MRI對(duì)心肌炎的診斷具有高度敏感度和中度特異度。心肌局灶性水腫在T2加權(quán)像上表現(xiàn)為局限性高信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)受累心肌早期出現(xiàn)強(qiáng)化，心肌在增強(qiáng)延遲掃描有延遲強(qiáng)化。延遲強(qiáng)化的形狀與位置有助于區(qū)分原發(fā)性心肌病變和缺血性疾病，前者強(qiáng)化位于心肌內(nèi)或心外膜下，而后者多位于心內(nèi)膜下。局灶性心肌強(qiáng)化與階段性室壁運(yùn)動(dòng)異常同時(shí)出現(xiàn)，強(qiáng)烈提示心肌炎。MRI早期與延遲灌注成像示急性心肌炎通常呈非血管分布的彌漫性、結(jié)節(jié)狀或斑片狀強(qiáng)化。電影MRI可顯示局部心壁運(yùn)動(dòng)異常，如運(yùn)動(dòng)減低、無(wú)運(yùn)動(dòng)或運(yùn)動(dòng)障礙等。心臟MRI還可顯示心室容積擴(kuò)大、心室射血分?jǐn)?shù)減低等改變。

    總之，心肌病的診斷需要排除其他心血管疾病原因，確定具體的心肌病類(lèi)型，以便給予合理的治療和準(zhǔn)確的預(yù)后評(píng)價(jià)。MRI是心肌疾病診斷中重要的影像學(xué)手段，可以對(duì)心臟形態(tài)、功能及心肌改變做出全面的評(píng)價(jià)。（時(shí)惠平，于梅艷）