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支氣管擴(kuò)張癥-北京協(xié)和醫(yī)院-陸慰萱   專(zhuān)家介紹：

陸慰萱，北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)科學(xué)教授，男，1944年7月生于上海市。1963——1970年就讀于上海第一醫(yī)學(xué)院醫(yī)學(xué)系。1978——1981年在中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院、中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)研究生院從師于呼吸內(nèi)科泰斗朱貴卿教授獲醫(yī)學(xué)碩士學(xué)位，1992——1995年在美國(guó)Vanderbilt大學(xué)肺研究中心作博士后研究三年?，F(xiàn)為中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)內(nèi)科學(xué)系教授，博士研究生導(dǎo)師。

支氣管擴(kuò)張癥-北京協(xié)和醫(yī)院-陸慰萱  內(nèi)容介紹：

    支氣管擴(kuò)張癥（簡(jiǎn)稱(chēng)支擴(kuò)），是支氣管樹(shù)的異常擴(kuò)張，大多數(shù)繼于呼吸道感染和支氣管阻塞，使支氣管管壁遭破壞，形成管腔持久擴(kuò)張和變形，是常見(jiàn)的慢性支氣管感染性疾病。臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽伴大量黏液膿痰和反復(fù)咯血。

    一、概述
    本病是十分常見(jiàn)的呼吸疾病，發(fā)病率在美國(guó)平均為9-10/10萬(wàn)人，在我國(guó)尚無(wú)確切數(shù)字，估計(jì)高于此數(shù)，其病多在兒童或青年時(shí)代。
    支氣管和肺組織感染和支氣管阻塞是支擴(kuò)的主要發(fā)病因素，感染不僅使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞，削弱了管壁支撐作用外，而且因黏膜充血、水腫、分泌物增多，導(dǎo)致管腔阻塞引流不暢又加重感染，此外，咳嗽時(shí)管腔內(nèi)壓力增高和支氣管周?chē)w維增生、肺不張時(shí)胸腔負(fù)壓等牽引也促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展（由于嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔細(xì)窄易于阻塞，因此嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等感染是支擴(kuò)最常見(jiàn)的病因）
    支氣管先天性發(fā)育缺陷，如巨大氣管-支氣管癥。與遺傳因素有關(guān)的肺囊性纖維化（支氣管黏液腺分泌大量粘稠黏液，潴留引起支氣管阻塞、肺不張和繼發(fā)感染），也可誘發(fā)支氣管擴(kuò)張，但后者在我國(guó)尚未發(fā)現(xiàn)。
    支擴(kuò)主要影響中等大小支氣管，管腔擴(kuò)張可達(dá)正常的4倍，呈柱狀、囊狀或混合存在（先天性多為囊狀，繼發(fā)多為柱狀），腔內(nèi)有膿性分泌物，黏膜表面慢性潰瘍，纖毛柱狀上皮細(xì)胞鱗狀化或萎縮，管壁彈力組織肌層、軟管環(huán)受損，隨病變進(jìn)展，管壁發(fā)生壞死病灶性膿腫可蔓延至肺實(shí)質(zhì)，有不同程度肺炎小膿腫、肺小葉不張。

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