【病例資料】

    患者女，63歲。因聲音嘶啞3個(gè)月，喘憋2月余，于2008年8月26日入院。

    于門診抗炎、平喘治療無(wú)效，行電子支氣管鏡檢查，見氣管起始部軟骨環(huán)消失，可見腫物阻塞大氣道，氣管下部軟骨環(huán)清晰，左右主支氣管及各葉段均未見腫物，遂住呼吸科治療。半年前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為甲狀腺囊腫。

    檢查

    入院體檢：體溫36.5℃，脈搏86次／min，呼吸24次／min，血壓115／65mmHg（1mm Hg=0.133 kPa）。端坐呼吸，不能平臥，可見三凹征；全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大；右側(cè)甲狀腺I度腫大，無(wú)壓痛；聽診聞及大氣道吸氣相干哮鳴音，雙肺未聞及干濕啰音；心、腹查體未見異常。

    支氣管鏡活檢病理：示惡性淋巴瘤B細(xì)胞型，免疫組化：CD20、CD79a彌漫陽(yáng)性，ki-67陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)約70％左右，CD45RO散在陽(yáng)性，CD3、CD56、角蛋白（CK）均陰性。轉(zhuǎn)入血液科繼續(xù)治療。

    查頸部CT：示聲門下2.5 cm氣管內(nèi)腫物，大小約1.1 cm×1.5 cm×2.0 cm，未達(dá)胸廓入口處，CT值為17 HU，強(qiáng)化后早期為72 HU，晚期為104 HU；甲狀腺右葉體積增大，其內(nèi)可見類圓形低密度影，CT值為17 HU，強(qiáng)化后為65 HU；雙側(cè)淋巴結(jié)未見腫大；診斷：氣管內(nèi)惡性腫瘤，累及甲狀腺右葉。

    胸部CT：示雙肺彌漫性間質(zhì)改變，縱隔內(nèi)未見腫大的淋巴結(jié)。

    頭顱CT：未見異常。腹部CT示脾內(nèi)鈣化灶，腹膜后未見增大淋巴結(jié)。

    血甲狀腺功能正常。

    診斷

    行骨髓穿刺檢查未見有骨髓侵犯；診斷：CD20陽(yáng)性的B細(xì)胞淋巴瘤，Ⅳ期。

    治療

    予CHOP方案（環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、潑尼松）化療6次。2009年1月8日復(fù)查支氣管鏡示氣管腫物消失，大氣道通暢，環(huán)狀軟骨清晰。復(fù)查頸CT示氣道未見狹窄，管徑通暢，甲狀腺密度減低，內(nèi)可見點(diǎn)狀高密度影，余未見異常。

    【討論】

    原發(fā)性氣管腫瘤少見，約占全身腫瘤的1‰，80％-90％為惡性，原發(fā)于氣管的淋巴瘤更罕見。目前國(guó)內(nèi)僅見5例報(bào)道。本例以氣管內(nèi)腫物為主，鎖骨下淋巴結(jié)、腹股溝淋巴結(jié)等各淺表淋巴結(jié)未見腫大，縱隔淋巴結(jié)、腹膜后淋巴結(jié)未見腫大，腹腔臟器未見侵犯，骨髓檢查未見異常，CT及支氣管鏡檢查證實(shí)氣管內(nèi)腫瘤存在，病理及免疫組化支持B細(xì)胞淋巴瘤診斷，故考慮其為氣管原發(fā)性淋巴瘤。

    原發(fā)性氣管淋巴瘤臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，早期可無(wú)癥狀，隨瘤體的增長(zhǎng)可出現(xiàn)已下癥狀：不明原因的咳嗽、喘息（?？陕劶按髿獾牢鼩庀喔上Q音）、呼吸困難（?？梢娙颊鳎⒖┭蛱抵袔аＲ钥人?、呼吸斟難、喘息為主要臨床表現(xiàn)的患者，因胸部影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺野正常極易誤診為支氣管哮喘。其呼吸困難類型與腫瘤位置有關(guān)：腫瘤位于上段氣管表現(xiàn)為吸氣性呼吸困難；位于下段氣管則為混合性呼吸困難；上下段氣管均有病變?nèi)砸晕鼩饧粑щy為主。本例主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加蕈的吸氣性為主的呼吸困難，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

    Fidias等對(duì)42例原發(fā)及繼發(fā)的氣管淋巴瘤進(jìn)行回顧研究發(fā)現(xiàn)，不同病例的治療方法各異，但不外乎手術(shù)、放療、化療等綜合治療或僅采用上面3種方法中的任何一種，且預(yù)后相對(duì)較好，其中多數(shù)手術(shù)的目的主要是為防止氣管軟化而非根治。本例患者僅采用化療取得了較好療效，但為防止其復(fù)發(fā)最好行骨髓移植治療。

    作者： 鄭洪 陳佳寧 蔣萍