本文為Int J Gynecol Cancer的綜述。子宮平滑肌肉瘤（leiomyosarcomas,LMSs）是少見的侵襲性腫瘤（3%-8%的宮體惡性腫瘤），但是最常見的子宮肉瘤，Surveillance, Epidemiology and End Results （SEER）數(shù)據(jù)庫中1979-2001年LMS的發(fā)生率為0.36/10萬女性年。LMS和他莫昔芬應(yīng)用超過5年有關(guān)。鑒于LMS基因不穩(wěn)定性、侵襲性生物學(xué)特點(diǎn)和化療耐藥的性質(zhì)，LMS可能更像II型內(nèi)膜癌和高級(jí)別漿液性卵巢及輸卵管癌。即使確診時(shí)僅局限于宮體的腫瘤，復(fù)發(fā)率仍然很高。腫瘤通常地以血液學(xué)播散。有時(shí)甚至沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移即已出現(xiàn)遠(yuǎn)處（如肺部）的轉(zhuǎn)移。不到5%I/II期的患者有淋巴結(jié)受累。

    SEER數(shù)據(jù)庫顯示絕大部分腫瘤為I期（68%），II期和III期分別為3%、7%、22%為IV期。患者癥狀較為模糊，與子宮肌瘤的情況類似。絕大部分患者術(shù)后確診，術(shù)前內(nèi)膜活檢僅能發(fā)現(xiàn)25%-50%的LMS.影像學(xué)診斷輔助診斷的證據(jù)有限，盡管PET/CT對(duì)于LMS的敏感性和特異性都很好，但和傳統(tǒng)影像學(xué)相比未能提供更多好處。

    LMS復(fù)發(fā)率很高（53%-71%），預(yù)后較差。I期、II期患者的5年生存率分別為51%和25%.期別是***的疾病特異生存的預(yù)后因素。腫瘤大小也可能是重要的預(yù)后因素。如果直徑超過100 mm,死亡的RR為2.7（P < 0.01）。如果沒有肉眼可見的轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)受累的比例估計(jì)為4%-11%,但淋巴受累的狀態(tài)可能與5年生存率無關(guān)。年齡、核分裂相、分級(jí)是否與預(yù)后有關(guān)，仍有爭(zhēng)議。

    對(duì)于病變局限宮體的早期LMS患者，推薦行全子宮及雙附件切除。但是絕經(jīng)前女性是否行卵巢切除可以進(jìn)行個(gè)體化考慮。如果沒有肉眼可見的異常淋巴結(jié)或子宮外病灶，并不推薦常規(guī)進(jìn)行淋巴結(jié)切除。如果有轉(zhuǎn)移，應(yīng)考慮行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)盡可能切除病灶。輔助性治療對(duì)于早期患者的作用仍不清楚。早期研究發(fā)現(xiàn)輔助治療并不影響PFS或OS,但是最近一項(xiàng)小規(guī)模研究發(fā)現(xiàn)25例I-II期、高級(jí)別、完全切除LMS的患者術(shù)后接受吉西他濱+多西他賽治療后，4年的無進(jìn)展生存率為59%.一項(xiàng)早期患者的回顧性研究（224例）未能發(fā)現(xiàn)放療能夠提供臨床受益，但另一項(xiàng)回顧性研究（69例）發(fā)現(xiàn)放療可以降低局部復(fù)發(fā)率、改善OS.

    病變無法切除的晚期患者中，手術(shù)價(jià)值有限。手術(shù)既有潛在患病率和死亡率風(fēng)險(xiǎn)，也推遲了系統(tǒng)性治療的開始。嚴(yán)重局灶癥狀的患者可以考慮緩解性全子宮切除。完全細(xì)胞減滅術(shù)切除腫瘤至沒有肉眼殘留的情況和那些病灶殘留相比，并不能明顯改善生存。如果術(shù)后病理診斷子宮肉瘤，應(yīng)該考慮二次手術(shù)以完成理想的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)。如果不幸將病灶按照子宮肌瘤在腹腔內(nèi)進(jìn)行了粉碎處理，推薦行再次手術(shù)探查，除去任何殘留的腹膜病灶。子宮肌瘤行全子宮切除、標(biāo)本粉碎的病例中，不到1/1000合并惡性病變。因此術(shù)前評(píng)估至關(guān)重要。

    復(fù)發(fā)患者可以考慮再次手術(shù)。中位復(fù)發(fā)時(shí)間為1.3年。再次腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)、復(fù)發(fā)間隔延長、局灶復(fù)發(fā)是影響疾病特異生存的重要且***的因素。無論是化療還是放療都不能改善復(fù)發(fā)LMS的預(yù)后。

    盡管輔助性化療的價(jià)值仍未得到證明，絕大部分晚期患者會(huì)接受系統(tǒng)性治療。吉西他濱和多西他賽的反應(yīng)率最高，可達(dá)36%.加入貝伐單抗對(duì)于PFS和OS均無用處。吉西他濱和多西他賽也可作為復(fù)發(fā)后的二線方案應(yīng)用。復(fù)發(fā)患者可考慮一系列的二線化療方案，很多方案都是研究性質(zhì)的，應(yīng)該根據(jù)患者的功能狀態(tài)和前次治療相關(guān)的毒性反應(yīng)進(jìn)行個(gè)體化分析。

    盡管預(yù)后不佳，后續(xù)的研究仍在研究高級(jí)影像學(xué)、多學(xué)科治療、預(yù)后模式和專門生物醫(yī)學(xué)途徑的價(jià)值，從而提高對(duì)LMS的理解，并改善患者的治療選擇。

    表1. 子宮平滑肌肉瘤FIGO 2009分期。
 

    文獻(xiàn)來源：Gockley AA, Rauh-Hain JA, del Carmen MG. Uterine Leiomyosarcoma. Int J Gynecol Cancer. 2014;24（9）：1538-1542.