復(fù)雜先天性心臟病的外科治療進(jìn)展
2011-01-12 15:36
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來源:中華臨床醫(yī)師雜志
作者:大*勒
責(zé)任編輯:大彌勒
[導(dǎo)讀] 一、完全性大血管轉(zhuǎn)位:完全性大血管轉(zhuǎn)位是較常見的紫紺型先天性心臟病,其發(fā)病率占先天性心臟病的7%~9%,其中室間隔完整型大動(dòng)脈錯(cuò)位(TGA/IVS)患兒由于出生后嚴(yán)重缺氧和酸中毒,往往早期夭折或失去最佳手術(shù)機(jī)會。早期采用心房內(nèi)轉(zhuǎn)換的手術(shù)方法為Mustard或Se
近年來先天性心臟病的外科治療發(fā)展很快,許多診治觀點(diǎn)和方法在不斷地改進(jìn)和更新。手術(shù)方法的改進(jìn)和更新使以前無法手術(shù)的復(fù)雜先天性心臟病患兒重新獲得新生,使這些患兒的手術(shù)并發(fā)癥進(jìn)一步減少,改善了生活質(zhì)量,不但挽救了他們的生命,更重要的是提高了手術(shù)的遠(yuǎn)期療效,減輕家長的經(jīng)濟(jì)和思想負(fù)擔(dān)。本文簡要介紹各類嬰幼兒復(fù)雜先天性心臟病的治療進(jìn)展。
一、完全性大血管轉(zhuǎn)位
完全性大血管轉(zhuǎn)位是較常見的紫紺型先天性心臟病,其發(fā)病率占先天性心臟病的7%~9%,其中室間隔完整型大動(dòng)脈錯(cuò)位(TGA/IVS)患兒由于出生后嚴(yán)重缺氧和酸中毒,往往早期夭折或失去最佳手術(shù)機(jī)會。早期采用心房內(nèi)轉(zhuǎn)換的手術(shù)方法為Mustard或Senning。心房內(nèi)轉(zhuǎn)換術(shù)是將錯(cuò)就錯(cuò),使右心房接受肺靜脈回流血,經(jīng)三尖瓣、右心室至體循環(huán),而左心房接受體靜脈回流血,經(jīng)二尖瓣、左心室至肺循環(huán)。由于左、右心室的解剖結(jié)構(gòu)不同,右心室、三尖瓣的解剖結(jié)構(gòu)不能長期承受體循環(huán)的負(fù)荷,因此術(shù)后遠(yuǎn)期易出現(xiàn)三尖瓣反流和右心功能不全,與矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù)后效果相似。 同時(shí)由于心房內(nèi)縫合操作,術(shù)后易發(fā)生心律失常和體、肺靜脈回流梗阻,目前臨床已放棄該方法。大動(dòng)脈移位(Switch)手術(shù)是目前最佳手術(shù)方案,但必須在患兒出生后早期進(jìn)行,以保證左心室能承擔(dān)體循環(huán)的功能。TGA/IVS患兒左心室心肌厚度在出生時(shí)正常,但隨著肺血管阻力的下降而迅速減少。左心室心肌應(yīng)力(stress)與心室壓力呈正比,與心肌厚度呈反比,擴(kuò)張的薄壁心肌對體循環(huán)的壓力增加,易出現(xiàn)急性衰竭。對TGA/IVS行Switch手術(shù)的時(shí)間極其重要。年齡大,心室承受的心肌應(yīng)力大,更易出現(xiàn)衰竭。目前發(fā)現(xiàn)新生兒出生14 d內(nèi)行Switch手術(shù),不管術(shù)前心室壓力如何,術(shù)后左心室功能都正常。因此手術(shù)年齡最好在出生2周內(nèi)進(jìn)行,最遲不超過1個(gè)月。
病例選擇中,左心室壓力極其重要,左心室與右心室壓力之比必須>0.6。新生兒可通過超聲檢查室間隔位置來判斷,一般室間隔居中,說明兩側(cè)心室壓力相等。當(dāng)室間隔偏向左心室時(shí),左心室壓力肯定較低,必須行心導(dǎo)管檢查確定左心室與右心室壓力之比,否則需行肺動(dòng)脈環(huán)縮,使左心室壓力升高,左心室心肌功能得到鍛煉,然后行二期Switch矯治術(shù)。
快速二期大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù),即先行肺動(dòng)脈環(huán)縮和體肺動(dòng)脈分流術(shù),改善缺氧,鍛煉左心室功能,再行大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù),這是近年來對超過合適手術(shù)時(shí)機(jī)的TGA/IVS患兒的最佳治療方法。肺動(dòng)脈環(huán)縮太緊將導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣反流。術(shù)中必須嚴(yán)格控制環(huán)縮尺寸,使環(huán)縮后左、右心室壓力比在0.65~0.85。術(shù)后嚴(yán)密觀察左心室壓力、心肌后壁厚度和心肌質(zhì)量。一般在7 d左右行二期矯治術(shù)??焖俣诖髣?dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù)使失去最佳手術(shù)時(shí)機(jī)的TGA/IVS患兒得到了解剖矯治,提高了手術(shù)的遠(yuǎn)期療效。
二、完全性肺靜脈異位連接
完全性肺靜脈異位連接較少見,約占先天性心臟病的1%~3%。如不及時(shí)手術(shù)治療,80%的患兒在1歲以內(nèi)死亡,其中50%患兒在出生后僅3個(gè)月內(nèi)就死亡,只有20%伴有較大的房間隔缺損患兒可生存1年以上。近年來,完全性肺靜脈異位連接的手術(shù)療效不斷提高,手術(shù)死亡率已降至5%以下,但術(shù)后心律失常和遠(yuǎn)期肺靜脈回流梗阻仍是主要的并發(fā)癥。為了進(jìn)一步提高手術(shù)成功率,降低術(shù)后心律失常的發(fā)生,采用經(jīng)左心房頂部進(jìn)路方法矯治心上型完全性肺靜脈異位連接,可取得較好效果。
早期采用心臟大血管根部上翻,左心房后壁和肺靜脈匯總靜脈做吻合。心臟用手向后翻起,壓迫大血管,心肌溫度高,手術(shù)視野暴露困難,明顯影響手術(shù)療效。后來改用心房橫切口,沿卵圓孔,經(jīng)過房間隔直至左心耳開口,手術(shù)視野明顯改善。 關(guān)閉房間隔缺損時(shí)采用心包補(bǔ)片移向右心房側(cè),同時(shí)擴(kuò)大偏小的左心房,增加術(shù)后左心房容量,臨床上普遍采用該方法,但術(shù)后心律失常發(fā)生率較高,可能與心房內(nèi)切口和操作有關(guān)。據(jù)統(tǒng)計(jì)術(shù)后房性心律失常和房室交界性心動(dòng)過緩的發(fā)生率達(dá)10%~20%,術(shù)后房性節(jié)律和房性早搏發(fā)生率達(dá)38%。目前采用的經(jīng)左心房頂部切口吻合的方法,避免了術(shù)后心律失常的發(fā)生。
左心房頂部與肺靜脈匯總靜脈吻合后,匯總靜脈成了左心房的一部分,同時(shí)也擴(kuò)大了左心房,因此房間隔缺損大部分能直接縫合關(guān)閉,除非房間隔缺損>1.5 cm,需采用心包補(bǔ)片關(guān)閉。經(jīng)左心房頂部切口吻合的方法不但簡化了手術(shù)步驟,減少了主動(dòng)脈阻斷時(shí)間,同時(shí)改善了左心房的順應(yīng)性,術(shù)后心功能恢復(fù)良好。
三、主動(dòng)脈縮窄伴室間隔缺損
由于左心室后負(fù)荷增加,使左心室收縮力明顯加強(qiáng),導(dǎo)致左心室血液通過室間隔缺損產(chǎn)生心內(nèi)大量左向右分流,進(jìn)一步引起肺充血和重度肺動(dòng)脈高壓。因此這類嬰兒出生后往往呼吸急促、喂養(yǎng)困難、消瘦、體重不增,反復(fù)呼吸道感染和慢性心功能不全。這類患兒只有早期手術(shù),才能挽救其生命。
主動(dòng)脈縮窄的治療方法較多。以前采用分期手術(shù),先經(jīng)左側(cè)進(jìn)胸矯治主動(dòng)脈縮窄,3個(gè)月或6個(gè)月后,再矯治室間隔缺損。由于心內(nèi)畸形沒有矯治,術(shù)后往往因室間隔缺損引起肺部大量充血和心功能不全,患兒術(shù)后恢復(fù)非常困難,死亡率較高。也有在矯治主動(dòng)脈縮窄時(shí)同時(shí)做肺動(dòng)脈環(huán)縮,防止肺部大量充血,之后二期關(guān)閉室間隔缺損。20世紀(jì)80年代初,采用左側(cè)切口矯治主動(dòng)脈縮窄,同時(shí)經(jīng)胸骨正中切口方法矯治心內(nèi)畸形。由于胸腔切口在體外循環(huán)肝素化后,易引起切口出血,并發(fā)左側(cè)血胸,而且手術(shù)時(shí)間較長。盡管該方法避免了二次手術(shù),但新生兒的主動(dòng)脈縮窄常伴有主動(dòng)脈弓發(fā)育不良,經(jīng)左側(cè)切口無法矯治。
一期矯治手術(shù)指在診斷明確后即同時(shí)矯治主動(dòng)脈縮窄及合并的心內(nèi)畸形,即使在新生兒期亦可應(yīng)用。它不但及時(shí)糾正解剖異常,縮短手術(shù)時(shí)間,有利于術(shù)后心肺功能恢復(fù),而且可同時(shí)矯治發(fā)育不良的主動(dòng)脈弓。尤其采用胸骨正中切口,伴有主動(dòng)脈弓發(fā)育不良時(shí),采用主動(dòng)脈弓下緣切口,通過胸主動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓下緣的吻合,擴(kuò)大狹窄的主動(dòng)脈弓,降低了殘余梗阻的發(fā)生率。隨著深低溫停循環(huán)技術(shù)的廣泛應(yīng)用,一期根治手術(shù)已逐漸成為各個(gè)心臟中心的首選方案。