一、鼻竇骨瘤的概述

    鼻竇骨瘤（osteoma）是鼻腔、鼻竇最常見的良性腫瘤，生長緩慢，是有包膜的良性骨性腫瘤。它通常不引起臨床癥狀，偶爾在進行X線片檢查中被發(fā)現(xiàn)。據(jù)報道，常規(guī)進行鼻竇X線平片檢查時約1%的受檢者可以查出骨瘤；而因有鼻腔、鼻竇癥狀行鼻竇CT掃描的患者中，骨瘤的檢出率約為3%.鼻竇骨瘤的發(fā)病率約為0.01%~0.43%;男、女比例約為1.5∶1~3∶1;可發(fā)生于任何年齡，高發(fā)年齡段20~50歲；無種族偏向。一般認為，鼻竇骨瘤多發(fā)生于額竇，其次為篩竇、上頜竇、蝶竇。對此，新近的一項前瞻性研究有不同的結果：1889例患者因鼻腔、鼻竇疾病而接受鼻竇CT掃描，結果顯示鼻竇骨瘤最多發(fā)生在篩竇，其次為額竇、上頜竇、蝶竇，但骨瘤的檢出率約為3%,與之前的文獻報道一致。

    骨瘤的病因尚不十分明確。目前有3個經(jīng)典理論：胚胎發(fā)育理論（embryologic theory）、創(chuàng)傷理論（traumatic theory）和感染理論（infectious theory）。胚胎理論認為在篩骨（軟骨內(nèi)成骨）和額骨（骨膜內(nèi)成骨）交界處，成骨活動活躍，發(fā)育異常，但該理論不能解釋許多不位于額-篩交界處的骨瘤的發(fā)生。創(chuàng)傷理論則認為在骨生長的最旺盛時期--青春期受傷，容易導致骨瘤，然而，有一大部分患者之前并沒有外傷史。而感染理論認為鼻竇炎癥刺激竇腔黏骨膜的成骨細胞增生而形成骨瘤，但目前多數(shù)學者更傾向于由于骨瘤阻塞鼻竇的開口導致鼻竇炎。

    骨瘤一般發(fā)生在鼻竇的骨壁，再向腔內(nèi)生長，可有蒂或廣基，表面光滑，覆蓋正常黏膜。組織學上骨瘤可以分為3個不同類型：密質(zhì)型骨瘤（compact osteoma）由密質(zhì)骨構成，也被稱為象牙型或硬型骨瘤；松質(zhì)型骨瘤（spongy osteoma）由松質(zhì)骨構成，也稱為海綿型或軟型骨瘤；混合型骨瘤（mixed osteoma）則是密質(zhì)型骨瘤和松質(zhì)型骨瘤的混合體，特點是外硬、內(nèi)松。如果鼻竇內(nèi)骨瘤從根部脫落，形成死骨，稱為“死骨瘤”（dead osteoma）。此外，直徑>30 mm的骨瘤稱為巨大骨瘤（giant osteoma）。

    大多數(shù)鼻竇骨瘤不引起臨床癥狀，偶爾在進行X線片檢查或CT掃描時被發(fā)現(xiàn)。約5%的鼻竇骨瘤有臨床癥狀，最常見的癥狀是面部疼痛和頭痛。一般而言，鼻竇骨瘤生長緩慢，約0.44~6.0 mm/年，平均1.66 mm/年。最初骨瘤占據(jù)所在的鼻竇，再侵入毗鄰的眼眶或顱內(nèi)，引起眶內(nèi)、顱內(nèi)并發(fā)癥。未完整切除的骨瘤可繼續(xù)生長。罕見發(fā)生惡變者。

    臨床醫(yī)師不應忽略骨瘤可伴發(fā)Gardner綜合征，或者說多發(fā)性骨瘤是Gardner綜合征的臨床表現(xiàn)之一。Gardner綜合征也稱為家族性腺瘤性息肉?。╢amilial adenomatous polyposis,FAP），是一種常染色體顯性遺傳病，發(fā)病率約為出生人口的1/7500,80%有家族史，父母均可遺傳，子代不分性別50%發(fā)病，典型的FAP患者70%以上能檢測到APC基因突變。臨床表現(xiàn)多為三聯(lián)征：多發(fā)性骨瘤（多見鼻竇和下頜骨）、結腸多發(fā)息肉（多見結腸和直腸，幾乎100%發(fā)展為結腸癌或直腸癌）、皮膚和軟組織腫瘤（例如表皮囊腫、皮下纖維瘤、先天性視網(wǎng)膜黑色素上皮增生、皮膚色素沉著等）。如有疑似Gardner三聯(lián)征，需及時轉(zhuǎn)診胃腸?？?，進行消化道內(nèi)鏡檢查、鋇灌腸，有家族史的家庭成員應進行遺傳咨詢和突變分析（APC基因突變檢測），或從少年期開始行腸鏡檢查。

    鼻竇CT掃描及鼻竇X線平片檢查是診斷鼻竇骨瘤最常用的方法，CT掃描顯示均勻、致密、界限清晰的病變。術前一般無需進行活檢。

    大多數(shù)學者認為無癥狀的鼻竇骨瘤患者不需要手術，可以選擇“影像學檢查和隨訪”的對策。有癥狀的患者、骨瘤快速生長的患者，則需手術治療。

    二、篩竇骨瘤的臨床表現(xiàn)

    臨床上，篩竇骨瘤可以沒有臨床癥狀，或出現(xiàn)頭痛、面部疼痛，或以眶內(nèi)并發(fā)癥和（或）顱內(nèi)并發(fā)癥作為首發(fā)癥狀。大多數(shù)鼻竇骨瘤生長緩慢，不引起臨床癥狀，偶爾在攝X線片或CT掃描時被發(fā)現(xiàn)。1889例患者因鼻腔、鼻竇疾病而接受鼻竇CT掃描，發(fā)現(xiàn)57例（64例次）鼻竇骨瘤，其中21例伴鼻竇的病理改變[3].在另一項1500例患者接受鼻竇CT掃描中，發(fā)現(xiàn)46例鼻竇骨瘤（其中篩竇骨瘤9例），有臨床癥狀者僅2例，接受手術治療者3例。

    篩竇骨瘤最常見的癥狀是頭痛、面部疼痛。與其他骨瘤相比，篩竇骨瘤更容易阻塞篩竇的引流通道，并損害黏液纖毛傳輸系統(tǒng)，出現(xiàn)鼻竇炎的臨床癥狀，如鼻塞、流涕、嗅覺下降、鼻后滴漏等。因此，很多學者認為由于篩竇骨瘤并發(fā)了鼻竇炎而出現(xiàn)頭痛、面部疼痛。

    篩竇骨瘤也可以眶內(nèi)并發(fā)癥和（或）顱內(nèi)并發(fā)癥作為首發(fā)癥狀。目前文獻報道的因篩竇骨瘤引起的眶內(nèi)并發(fā)癥有以下幾種：突眼（exophthalmos）、眶蜂窩織炎（cellulitis）、溢淚（epiphora）、眼球運動受限、上瞼下垂（ptosis）、復視（diplopia）、視力下降甚至失明等；同樣，因篩竇骨瘤引起的顱內(nèi)并發(fā)癥也有一些報道，例如：額篩骨瘤引起2個腦膿腫，篩竇骨瘤進入前顱窩并侵蝕硬腦膜出現(xiàn)顱積氣癥（pneumocephalus）、后篩骨瘤擴展到前顱底導致腦脊液鼻漏（cerebrospinal fluid）、腦膜炎（meningitis）、額篩骨瘤并發(fā)顱內(nèi)黏液囊腫（intracranial mucocele）等。

    三、影像學檢查

    影像學檢查中鼻竇X線平片和鼻竇CT掃描是最常用和簡單的診斷方法，并且不需要采用增強掃描。在鼻竇X線平片上骨瘤顯示為鼻竇內(nèi)局限的高密度影。鼻竇CT掃描示均勻、致密、界限清晰的病變，周圍無溶骨性破壞。如上所述，鼻竇X線平片檢查時約1%的受檢者可以查出骨瘤；然而，行鼻竇CT掃描的患者中，骨瘤的檢出率約為3%,這主要是因為后者是斷層圖像，分辨率更高，因此CT應是首選的檢查手段。有學者指出，在放射學上，額篩骨瘤顯示5種明顯的外形特征，最多見的形式是均勻、致密、界限清晰的病變[13].螺旋CT可對骨瘤進行三維重建，能更準確地確定骨瘤的范圍、毗鄰關系及在鼻竇骨壁的附著處（約24%的骨瘤有明確的蒂），為手術方案提供參考。此外，還能確立有無眶內(nèi)、顱內(nèi)并發(fā)癥。

    纖維骨性病變（fibro-osseous lesions）包括骨瘤、骨纖維異常增殖癥（fibrous dysplasia）、骨化纖維瘤（ossifying fibroma），后兩種疾病是鼻竇骨瘤應重點鑒別的骨性病變。骨纖維異常增殖癥在CT上，受累骨呈“磨砂玻璃樣”典型改變。骨化纖維瘤CT表現(xiàn)為鼻竇內(nèi)單發(fā)、類圓形或不規(guī)則的溶骨性腫塊，向周圍擴張，密度不均勻，邊緣清晰、光滑呈蛋殼樣。

    鼻竇骨瘤在MRI上表現(xiàn)為T1、T2均低信號、界限清楚的腫塊。MRI一般應用于骨瘤并發(fā)顱內(nèi)、眶內(nèi)并發(fā)癥或需要與骨肉瘤等惡性腫瘤鑒別時。

    放射性核素骨掃描（radionuclide bone scan）通過區(qū)分增生活躍病變（hot）或穩(wěn)定病變（cold）來對鼻竇骨性疾病進行鑒別診斷，單光子發(fā)射計算機斷層掃描（SPECT/CT）被認為是一項對非惡性的骨性疾病有價值的診斷方法。

    四、篩竇骨瘤的手術適應癥

    篩竇骨瘤并發(fā)顱內(nèi)、眶內(nèi)并發(fā)癥，或合并慢性鼻-鼻竇炎，出現(xiàn)鼻塞、流涕、頭痛等癥狀時，需要手術處理，目前無異議。篩竇骨瘤僅出現(xiàn)最常見的頭痛、面部疼痛癥狀時，很多學者建議首先要排除偏頭痛、血管性頭痛等疾病后再決定是否手術。無癥狀的篩竇骨瘤患者是否需要手術存在爭議。由于篩竇的蜂房樣結構使篩竇骨瘤更容易阻塞篩竇的引流通道，出現(xiàn)鼻竇炎、黏液囊腫及各種顱內(nèi)、眶內(nèi)并發(fā)癥。一般而言，無癥狀的篩竇骨瘤患者可以選擇“影像學檢查和隨訪”的對策，但在“影像學檢查和隨訪”的過程中發(fā)現(xiàn)：骨瘤快速生長、占據(jù)竇腔、向額隱窩擴展占據(jù)1/2的額竇開口或出現(xiàn)并發(fā)癥時，則需手術治療。

    五、篩竇骨瘤的手術徑路

    切除篩竇骨瘤的手術徑路可分為經(jīng)鼻、鼻外開放入路或經(jīng)鼻內(nèi)外聯(lián)合入路。傳統(tǒng)的經(jīng)鼻外開放式手術，包括鼻側切開徑路、顱面聯(lián)合徑路、面中部翻掀術及其他術式，但這種方式是否是最佳選擇，一直存在爭議。在鼻外切開暴露骨瘤，用錘子和骨鑿鑿除瘤體是過去幾十年風行的手術方式，然而，它會帶來腦脊液鼻漏、周圍結構的損傷、面部瘢痕等一系列不容回避的問題；到后來用耳科電鉆代替鑿子，但仍然存在損傷大、出血多、面部瘢痕等問題。20多年發(fā)展起來的鼻內(nèi)鏡外科技術、高分辨率CT掃描及三維重建技術、導航技術及電鉆等設備為經(jīng)鼻內(nèi)徑路切除篩竇骨瘤提供了技術和設備的保障。鼻內(nèi)鏡下切除篩竇骨瘤的優(yōu)點正是克服了開放式手術的缺點，被認為是切除位于篩竇或臨近中線的額篩骨瘤的首選徑路。