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定義
屬于肺循環(huán)疾病,是由多種病因和發(fā)病機(jī)制引起的以肺血管阻力進(jìn)行性增加為主要特征的臨床-病理生理綜合征。既可以是肺血管本身的病變,也可以繼發(fā)于其它心肺疾患,常呈進(jìn)行性發(fā)展,預(yù)后不良。PH時(shí)血管阻力增高,導(dǎo)致右心負(fù)荷增大,右心功能不全,肺血流減少,從而引起呼吸困難、胸痛、暈厥等一系列臨床表現(xiàn)。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
正常人肺動(dòng)脈壓力為15——30/5——10mmHg,平均為15mmHg.
海平面、靜息狀態(tài)下,平均肺動(dòng)脈壓(PAPm)>25mmHg,或者運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下PAPm>30mmHg,即為肺動(dòng)脈高壓。
超聲心動(dòng)圖是篩查PH最重要的無(wú)創(chuàng)檢查方法,其擬診PH的推薦標(biāo)準(zhǔn)為肺動(dòng)脈收縮壓≥40mmHg.
肺動(dòng)脈高壓(動(dòng)脈型,PAH)
左心疾病伴發(fā)的肺動(dòng)脈高壓
呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓
慢性血栓和(或)栓塞性肺動(dòng)脈高壓
其它原因所致肺動(dòng)脈高壓
原因不明,多見(jiàn)于育齡婦女
可表現(xiàn)為呼吸困難、胸痛、頭暈可暈厥、咯血、乏力等。體征為肺動(dòng)脈高壓和右心功能不全表現(xiàn)。
心電圖、胸部X線、超聲心動(dòng)圖、血?dú)夥治隹芍\斷。
藥物治療包括血管舒張藥、抗凝治療和強(qiáng)心、利尿等對(duì)癥治療。
晚期可行肺移植或心肺聯(lián)合移植。
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