Dieulafoy病又稱Dieulafoy潰瘍，文獻定義為胃黏膜下恒徑動脈破裂出血，是上消化道出血的罕見病因之一，占0.3%～6.7%，該病發(fā)病年齡20個月～90歲，男：女比約3.2:1，平均年齡47.4歲，任何能夠造成黏膜損傷、動脈粥樣硬化或血壓升高的因素均可增加患病的幾率。該病屬于先天性血管畸形性疾病。

    在正常情況下，胃腸道動脈分支由漿膜面垂直貫穿至黏膜面，在貫穿過程中，動脈分支逐漸變細為0.2～0.12mm，最后形成黏膜下毛細血管網(wǎng)。而在Dieulafoy病動脈分支以恒定的管徑穿過黏膜下層直達黏膜肌層，然后向漿膜面折返扭曲，呈銳角形或垂直血管袢，“恒經(jīng)動脈”與正常的黏膜肌層動脈相比，其管徑增粗10倍（>1.8mm），且有Wankon纖維將其固定于黏膜層；與異常增粗的動脈伴行有相似直徑的粗大靜脈。迂曲的動脈使表面黏膜突向腔內(nèi)呈“帽狀隆起”，動脈壓力變化，胃酸刺激，食物摩擦，腹內(nèi)壓力變化等因素使隆起的黏膜糜爛或缺損，裸露出異常粗大的血管，最終導致血管破裂出血。

    此病有反復出血的特點，其死亡率達20%，故對既往無任何胃腸道癥狀的急性上消化道出血患者，除考慮常見病外，也要警惕少見原因所致上消化道出血，特別是突然發(fā)作的大出血要想到Dieulafoy病。急診胃鏡檢查為首選的最直觀診斷手段，并可視情況行初步治療，其次為血管造影，可作為獨立性診斷方法或內(nèi)鏡檢查陰性時的補救方法，此檢查要在活動性出血時進行，出血量在≥0.5ml/min即可有陽性發(fā)現(xiàn)。在出血的間歇期，血管造影確診率較低，此時可將導管置于血管內(nèi)24h，一旦再出血即行造影有望確診。

    目前大多學者認為Dieulafoy病治療首選內(nèi)鏡治療，具有創(chuàng)傷性小，操作快捷等優(yōu)點，常用的方法有：
    （1）注射療法：明確出血部位后由于栓塞時要求超選擇性進入供血動脈和胃左動脈、腸系膜上動脈遠端且出血灶無側支血管，技術難度大，最好在生命體征平穩(wěn)時行栓塞治療，常用的注射劑有無水乙醇、5%魚肝油酸鈉或1%乙氧硬化醇，一般距出血血管1～2mm處，分3～5個點注射，深度在2～3mm，然后用冰水沖洗血凝塊，局部注射后黏膜組織水腫，壓迫血管，促使血栓形成。但是注射治療對于較粗的小動脈出血療效可疑，常為以下治療輔助治療。
    （2）止血類治療：適用于血管暴露明顯部位，但對操作人員的技術要求比較高，國內(nèi)應用鈦類止血的報道很多，但鈦類脫落會導致止血失敗。
    （3）內(nèi)鏡下皮圈套扎：操作簡單，尤其是對于食管胃結合部和胃體上后壁的病變，其止血效果和安全性與止血類相當，但對凹陷病變有時因套圈脫落止血失敗。
    （4）其他方法：包括熱凝固療法，微波凝固療法和激光療法。
    （5）手術治療：主要作為內(nèi)鏡治療失敗時選擇。但有一部分學者認為治療首選手術治療，Dieulafoy病有較高的手術率，要密切監(jiān)測，把握治療時機，因內(nèi)鏡治療有很高的復發(fā)危險性，寧可做手術，除非不可耐受手術。手術后注意抑酸治療，以防病情復發(fā)。

    現(xiàn)報告一例Dieulafoy潰瘍伴出血病例如下：

    病史資料：患者，男，64歲，黑便4天，行胃鏡檢查。

    鏡下所見：
    食道：中下段粘膜血管紋理清，擴張度好，齒狀線清晰。
    賁門：開放關閉自如，粘膜未見異常。
    胃底、胃體、胃角、胃竇：胃內(nèi)見大量陳舊暗紅色液體，粘膜暗紅色血液附著，部分粘膜暴露不清，所見粘膜未見明顯異常。
    幽門：呈圓形，收縮好。
    十二指腸球降部：球腔規(guī)則，見大量較新鮮紅色血液，降部見一裸露搏動血管，見新鮮血液涌出。

    鏡下治療：予止血夾對準創(chuàng)面釋放四枚止血夾后沖凈創(chuàng)面，未見新鮮出血后退鏡。

    術后診斷：十二指腸降部Dieulafoy潰瘍伴出血

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