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Cogan-Reese綜合征

2012-03-07 14:58 閱讀:5916 來源:北京同仁醫(yī)院眼科中心 責(zé)任編輯:潘樂樂
[導(dǎo)讀] (一)病例介紹 患者女,62歲。因右眼異物感,時(shí)有疼痛,視力逐漸下降2年就診。8年前因雙眼閉角型青光眼曾行手術(shù)治療。全身檢查未見異常。 眼部檢查: 視力:右眼顳側(cè)光感,左眼0.4,矯正不提高。 眼壓:右眼35mmHg,左眼18mmHg。 右眼球結(jié)膜混合充血,角膜

    (一)病例介紹

    患者女,62歲。因右眼異物感,時(shí)有疼痛,視力逐漸下降2年就診。8年前因“雙眼閉角型青光眼”曾行手術(shù)治療。全身檢查未見異常。

    眼部檢查:

    視力:右眼顳側(cè)光感,左眼0.4,矯正不提高。

    眼壓:右眼35mmHg,左眼18mmHg。

    右眼球結(jié)膜混合充血,角膜全層水腫,下方角膜上皮多個(gè)水泡,內(nèi)皮附有較多色素,下方周邊虹膜與角膜緣相粘,上方虹膜根切部與房角相粘,中央前房深約1.5CT,虹膜表面較多散在黑褐色帶蒂小結(jié)節(jié),虹膜隱凹消失,稍呈鋪席狀外觀。下方虹膜有部分萎縮,瞳孔呈垂直橢圓形,開大約5mm×3mm,瞳孔緣色素外翻,虹膜后粘于晶狀體表面,瞳孔直接間接對光反應(yīng)消失,晶狀體混濁,眼底窺不清(圖1)。左眼晶狀體混濁,余未見異常。

    診斷:(1)右眼Cogan-Reese綜合征;(2)雙眼老年性白內(nèi)障。

    治療:建議右眼經(jīng)鞏膜睫狀體半導(dǎo)體激光光凝及角膜層間灼烙術(shù)。患者暫不同意手術(shù)治療,予降眼壓藥控制眼壓,對癥治療。

   

 
圖1瞳孔緣色素外翻,虹膜后粘于晶狀體表面,瞳孔直接間接對光反應(yīng)消失,晶狀體混濁,眼底窺不清


    (二)知識(shí)點(diǎn)補(bǔ)充

    1、Cogan-Reese綜合征的臨床特點(diǎn)

    Cogan-Reese綜合征是虹膜角膜內(nèi)皮綜合征系列中三個(gè)類型之一,其病因尚不清楚。本病例特點(diǎn):①老年女性,單眼發(fā)??;②右眼角膜上皮水泡,實(shí)質(zhì)水腫,內(nèi)皮污穢;③右眼周邊虹膜與房角和角膜緣相粘;④右眼虹膜表面有較多散在黑褐色帶蒂小結(jié)節(jié),部分虹膜萎縮。

    2、Cogan-Reese綜合征臨床鑒別診斷

    鑒別診斷:①結(jié)節(jié)病性色素膜炎。結(jié)節(jié)病為一病因不明的良性慢性全身疾病。約有10%~50%患者眼部受累,虹膜面及瞳孔緣可見散在灰白色或黃灰色小結(jié)節(jié),多有前色素膜炎表現(xiàn)。往往合并視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜及玻璃體病變。因小梁網(wǎng)炎癥腫脹,被滲出物阻塞或虹膜周邊前粘連,可繼發(fā)青光眼。②先天性虹膜色素痣綜合征。③原發(fā)性閉角型青光眼。

    3、Cogan-Reese綜合征臨床治療

    Cogan-Reese綜合征所致青光眼屬難治性青光眼,早期首選復(fù)合式小梁切除術(shù),但隨著病程的進(jìn)展,膜樣物堵塞濾過道后,眼壓再次升高,可再次行濾過手術(shù)。但已發(fā)生角膜內(nèi)皮失代償性大泡性角膜病變者,角膜移植成功率極低。藥物控制眼壓有助于減輕角膜水腫,但不能使水腫消退。該例患者用藥治療眼壓仍高,并有異物感和偏頭痛,視功能不佳,故建議做角膜層間灼烙術(shù)和二極管睫狀體光凝,以消除角膜刺激癥狀和降低眼壓。

                     作者:唐圻


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