煙霧病病例分析-武漢大學(xué)人民醫(yī)院 麻醉科 內(nèi)容預(yù)覽： 

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 煙霧病病例分析-武漢大學(xué)人民醫(yī)院 麻醉科 內(nèi)容簡介：

病案分析
Moyamoya  Disease
––煙霧病
武漢大學(xué)人民醫(yī)院 麻醉科

基本情況
患者，女性，41歲
5月17日因勞作時突然頭昏頭痛繼而昏迷，嘔吐胃內(nèi)容物一次，未見抽搐及大小便失禁，急送當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查頭顱CT示腦室內(nèi)出血，給予對癥、脫水、止血等治療后好轉(zhuǎn)，于5月19日突然出現(xiàn)抽搐一次，并左側(cè)肢體癱軟，復(fù)查CT示出血較前略增多，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行雙額角腦室外引流術(shù)，術(shù)后神志清楚，左側(cè)肢體仍癱軟，收入我院

神經(jīng)系統(tǒng)檢查
Glasgow   15’，雙側(cè)瞳孔等大等圓，肌張力右側(cè)正常，左側(cè)減低，左上Ⅱ級，左下Ⅱ級，右上及右下Ⅳ級

輔助檢查
5月27日  頭顱MRI提示：
右額葉異常信號，考慮為腦白質(zhì)病變；右頂葉異常信號，考慮為出血
5月30日  頭顱CT提示：
顱腦血腫術(shù)后改變；血腫破入腦室；彌漫性腦腫脹
6月10日  頭顱CT提示：
腦室出血引流術(shù)后改變

輔助檢查
6月11日  頭部CT灌注：
DSA示煙霧?。猴B腦灌注掃描，綜合重建圖像： 右側(cè)大腦中動脈供血區(qū)較對側(cè)血流速度CBF<30%，血流量CBV<45%，平均通過時間MTT延長，約達對側(cè)176%，雙側(cè)前后分水嶺CBF、CBV、MTT兩側(cè)大致對稱（雙側(cè)大腦中動脈供血區(qū)缺血性改變）

Moyamoya  Disease ––定義
一種以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病，擴張的血管在血管造影時的形態(tài)如吸煙時所噴出的煙霧，故日本人形象地稱之為煙霧病或自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥
其發(fā)生機制至今仍不十分清楚

病理生理
頸內(nèi)動脈內(nèi)膜彈力纖維增生，逐漸使頸內(nèi)動脈管腔狹窄，最終發(fā)生閉塞
顱內(nèi)供血動脈血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少，為補償腦血流量的減少，腦底及腦表面的細小血管代償性擴張，形成了煙霧狀血管
代償性血管擴張形成增加腦血流的速度小于因腦供血動脈狹窄腦血流減少的速度時，即產(chǎn)生了腦缺血癥狀、出現(xiàn)腦梗塞、腦萎縮、腦軟化
血管內(nèi)膜的病變多發(fā)生在頸內(nèi)動脈的末端，大腦前及大腦中動脈的起始段

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