特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）是一種漸進性疾病，尚沒有明確有效的療法。發(fā)生在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化中的肺動脈高壓（PAH）可能的機制包括異常的血管重構(gòu)、血管纖維化 損傷、缺氧性血管收縮。西地那非，一種磷酸二酯酶-5抑制劑，是選擇性肺血管擴張劑，已有文獻證明其能夠改善PAH相關(guān)的運動能力和血流動力學(xué)。

    發(fā)表于6月的《CHEST》雜志的一篇研究顯示（Chest 2013 Jun 1），美國IPFnet研究中心的MeiLan K. Han博士及同事進行的一項研究顯示：西地那非可改善特發(fā)性肺纖維化伴右心室收縮功能障礙患者的運動能力。作者推測，在 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化患者中，超聲心動證實的肺動脈高壓應(yīng)該也對西地那非有所反應(yīng)。

    MeiLan K. Han博士領(lǐng)導(dǎo)的一個美國 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化研究中心網(wǎng)站IPFnet進行了這項研究，名為"西地那非在 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化中的運動性能（Sildenafil Trial of Exercise Performancein IPF,STEP-IPF）",以便確定西地那非能否同樣也改善 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化伴有右心室功能不全（RVSD）患者的六分鐘步行距離（6MWD）。

    共納入180名一氧化碳彌散量（DLCO）<35%預(yù)計值的晚期 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化患者。對其中119名進行了檢測。兩名心臟病專家獨立審查這些患者的超聲心動圖，評估右心室肥大（RVH）、右心室收縮功能障礙（RVSD）和右心室收縮壓（RVSP）。用多變量線性回歸模型評價右心室異常、西地那非治療和6MWD改變、圣喬治呼吸問卷（SGRQ）、歐洲生活質(zhì)量量表（EuroQol）和入組12周的健康調(diào)查（SF-36）之間的關(guān)系。

    研究結(jié)果顯示：RVH和RVSD的發(fā)病率分別為12.8%和18.6%.119名患者中有71名（60%）測量了RVSP;平均RVSP為42.5 mmHg.在RVSD患者的亞組中，與安慰劑相比，西地那非治療組6分鐘步行距離減少程度較小（99.3 m;P=0.01）、SGRQ改善較高（13.4分；P=0.005）、EuroQoL視覺模擬評分較高（17.9分；P=0.04）。在RVH亞組中，與安慰劑組相比，西地那非與6MWD改變無關(guān)（P=0.13），但與改善相對大一些的SGRQ（14.8分；P=0.02）有關(guān)。西地那非治療RVSD和RVH與SF-36的改變無關(guān)。

    這項研究說明與安慰劑相比，西地那非能更好地改善 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化伴有RVSD患者的運動能力，并且能提高RVH伴RVSD患者的生活質(zhì)量。