一、血友病A臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

（一）適用對(duì)象。

第一診斷為血友病A（ICD-10：D66.x01）。

（二）診斷依據(jù)。

根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、《血友病》（楊仁池等主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2007）、《臨床診療指南-血液病學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2006）。

1.患者幾乎均為男性（女性患者為純合子，極罕見(jiàn)），有或無(wú)家族史，有家族史者符合X性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。

2.關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織及內(nèi)臟出血，外傷或手術(shù)后延遲性出血為其特點(diǎn)，但也可自發(fā)性出血。反復(fù)出血可見(jiàn)關(guān)節(jié)畸形和假腫瘤。

3.實(shí)驗(yàn)室檢查：
（1）凝血酶原時(shí)間（PT）、凝血酶時(shí)間（TT）和纖維蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長(zhǎng)，能被正常新鮮血漿及吸附血漿糾正。血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、血塊收縮正常。（出血時(shí)間，血塊收縮：建議根據(jù)條件選擇性做）
（2）凝血因子Ⅷ活性（FⅧ：C）減少，F(xiàn)Ⅷ：C>5–40％為輕型，1–5％為中型，≤1％為重型。
（3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。

（三）治療方案的選擇。

根據(jù)《血友病》（楊仁池等主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2007）、血友病治療指南（英國(guó)血友病中心醫(yī)師組織，Haemophilia，2008）、《臨床診療指南-血液病學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2006年）。

1.局部止血措施和注意事項(xiàng)：包括制動(dòng)、局部壓迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等?？谇怀鲅珊奔篆h(huán)酸。避免肌肉注射、外傷和手術(shù)，如必須手術(shù)，需行凝血因子替代治療。禁服阿斯匹林或其他非甾體類(lèi)解熱鎮(zhèn)痛藥及所有影響血小板聚集的藥物。

2.替代療法：
（1）因子Ⅷ制劑：首選血漿源性因子Ⅷ制劑。因子Ⅷ半衰期8–12小時(shí)，常需每日輸注2次（首次輸注后2-4小時(shí)需重復(fù)，后8-12小時(shí)重復(fù)）。重組人凝血因子Ⅷ，為人工合成，病毒等病原污染的可能性更低，有條件者可選用。
（2）冷沉淀物：含因子Ⅷ、纖維蛋白原等凝血因子，因子Ⅷ較新鮮血漿高5–10倍，用于無(wú)條件使用因子Ⅷ制劑者。
（3）新鮮血漿或新鮮冰凍血漿：含所有的凝血因子等血漿蛋白，僅用于無(wú)條件使用因子Ⅷ制劑和冷沉淀者。
（4）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑：用于因子Ⅷ抑制物陽(yáng)性者，并考慮聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑。

3.去氨基－D－精氨酸血管加壓素：用于輕型患者。

4.小劑量腎上腺皮質(zhì)激素：可改善毛細(xì)血管通透性，對(duì)控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收有一定療效，可短期與替代治療合用。

5.抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸和氨甲環(huán)酸，有肉眼血尿者禁用。

（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為10天內(nèi)。

（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

1.第一診斷必須符合ICD-10：D66.x01血友病A疾病編碼。
2.有關(guān)節(jié)、肌肉、軟組織或內(nèi)臟急性出血表現(xiàn)。
3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

（六）住院期間檢查項(xiàng)目。

1.必需的檢查項(xiàng)目：
（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；
（2）肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血型、凝血功能。

2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：
（1）FⅧ：C、vWF抗原、因子IX活性檢測(cè)（既往未確診者進(jìn)行此項(xiàng)檢查）；
（2）因子Ⅷ抑制物篩選和滴度測(cè)定；
（3）胸片、心電圖、血腫、臟器B超、關(guān)節(jié)平片或MRI、頭顱CT等。

（七）治療開(kāi)始時(shí)間。

入院前血友病A診斷明確者入院后即刻開(kāi)始。

（八）治療方案及藥物選擇。

血友病急性出血時(shí)應(yīng)立刻輸注FⅧ制劑，行替代治療，以降低關(guān)節(jié)、組織和臟器功能受損的程度。

FⅧ制劑使用劑量可按如下公式計(jì)算：需要FⅧ：C總量=（希望達(dá)到的FⅧ：C水平%—當(dāng)前血漿FⅧ：C水平%）×0.5×患者體重（Kg）

FⅧ的半衰期8-12小時(shí)，要使血中FⅧ保持在一定水平，需每8–12小時(shí)輸注一次。具體替代治療方案見(jiàn)下表。

（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。

出血癥狀改善或消退。

（十）變異及原因分析。

出現(xiàn)FⅧ因子抑制物、感染，需要手術(shù)干預(yù)，療效不佳者退出此路徑。

二、血友病A臨床路徑表單

適用對(duì)象：第一診斷為血友病A（ICD-10：D66.x01）

患者姓名： 性別：     年齡：         門(mén)診號(hào)：  住院號(hào)：

住院日期：     年    月    日   出院日期：     年    月    日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：10天

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