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皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征
一、概述
皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎病，是一種以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱出疹性疾病，臨床以不明原因發(fā)熱、多形紅斑、球結(jié)膜充血、草莓舌和頸淋巴結(jié)腫大、手足硬腫為特征。

本病好發(fā)于嬰幼兒，男女比例為（1.3～1.5）:1。
病程多為6～8周，絕大多數(shù)患兒經(jīng)積極治療可以康復(fù)，但尚有1％～2％的死亡率。
死亡原因多為心肌炎、動脈瘤破裂及心肌梗死，有些患兒的心血管癥狀可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。
根據(jù)其起病急驟、發(fā)熱及其他臨床表現(xiàn)，可將其歸屬于中醫(yī)學(xué)溫病范疇。

三、診斷要點
1、發(fā)熱：為最早出現(xiàn)的癥狀，持續(xù)5～11天或更久（2周至1個月），體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。
2、雙側(cè)球結(jié)膜充血，口唇潮紅，草莓舌。手足硬性水腫，手掌和足底中期出現(xiàn)潮紅，10天后在甲床皮膚交界處出現(xiàn)特征性指趾端片狀脫皮。
3、一過性頸淋巴結(jié)急性非化膿性腫脹。
4、發(fā)熱1～4天后軀干部出現(xiàn)斑丘疹或多形性紅斑樣皮疹。

5、重癥患兒可合并冠狀動脈病變、膽囊積液、關(guān)節(jié)炎、無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)癱瘓、聽力喪失及高熱驚厥等并發(fā)癥，偶見肺梗塞、虹膜睫狀體炎等。
6、實驗室檢查：周圍血象呈白細胞總數(shù)及中性粒細胞百分?jǐn)?shù)增高，或有輕度貧血，血小板在第2周開始增多，血液呈高凝狀態(tài)。血沉明顯增快，血清蛋白電泳顯示球蛋白升高，尤以α2 球蛋白顯著，C反應(yīng)蛋白增高。心電圖可見多種改變，如ST段、T波異常及心律紊亂等；超聲心動圖在半數(shù)病人中可發(fā)現(xiàn)各種心血管病變，如心包積液、左室擴大、二尖瓣關(guān)閉不全及冠狀動脈擴張等。

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