【專家課件】彌漫性泛細(xì)支氣管炎 內(nèi)容預(yù)覽： 

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彌漫性泛細(xì)支氣管炎的歷史
1963年其臨床及X線的表現(xiàn)首先被日本Takizawa教授所描述，1969年中山、本間最先依據(jù)病理組織學(xué)的特點(diǎn)提出DPB的概念，并將其區(qū)別于其它氣道阻塞性疾病。日本曾在80年代進(jìn)行兩次大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查，臨床診斷648例，組織學(xué)確診82例[4]。東亞地區(qū)的韓國及我國的**也陸續(xù)有個(gè)案報(bào)告。直至1981年我國對(duì)本病做了詳細(xì)介紹

病因
尚不清楚. 相關(guān)因素
感染 本病多有慢性副鼻竇炎病史（80%以上）
遺傳 HLA-Bw54多陽性（ 63.2%）并有家族內(nèi)多發(fā)的報(bào)道
免疫異常

特征
DPB以彌漫存在于兩肺呼吸性細(xì)支氣管區(qū)域的慢性炎癥為特征，可導(dǎo)致嚴(yán)重的呼吸功能障礙。
形態(tài)學(xué)上表現(xiàn)為以呼吸性細(xì)支氣管為中心的細(xì)支氣管炎及細(xì)支氣管周圍炎。

日本流行病學(xué)特點(diǎn)
患病率男女無差異
中年為發(fā)病高峰，推測(cè)患病率1。11/1萬
與吸煙吸入刺激性氣體無關(guān)合并慢性副鼻竇炎或既往史84。8%，但與發(fā)病時(shí)間無關(guān)
最初DPB診斷僅10%

臨床表現(xiàn)
初期主要是咳嗽、咳痰，隨著病還必須加重逐漸出現(xiàn)呼吸困難，痰在早期多為白色粘痰，并發(fā)呼吸道感染后轉(zhuǎn)為黃膿痰，而且痰量增多，個(gè)別病人每日可超過100毫升，特別是在午前。急性感染時(shí)可有發(fā)燒。部分病人痰中帶血，但大咯血非常少見。聽診可聞及干濕啰音，單純干鳴音少見。在全肺均可聞及比肺纖維化的Velcro羅音略粗糙的濕性啰音是其特點(diǎn)。部分病人可有喘鳴（Wheezing），常被誤診為或CCPD，喘鳴可隨痰的排出明顯改善，發(fā)作性喘息很少見。近1/3的病例有杵狀指，早期即出現(xiàn)低氧血癥，病情進(jìn)一步加重可出現(xiàn)紫紺并可發(fā)展為肺心病。80%以上的病人合并有副鼻竇炎或有鼻息肉。

胸部X線
最典型的影像是雙側(cè)彌漫性廣泛分布的顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影。結(jié)節(jié)狀影從粟粒大到米粒大不等，陰影邊緣模糊，下肺野分布較多。結(jié)節(jié)直徑《2MM
肺的過度膨脹表現(xiàn)為肺的透過性增強(qiáng)、橫隔膜低位扁平、胸廓前后徑增大及心影縮小。
還可見到象征支氣管壁肥厚的tran line影像。隨著病變的進(jìn)展在下肺野可出現(xiàn)網(wǎng)狀陰影及囊性擴(kuò)張的影像。

CT呈小葉中心性顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影，細(xì)支氣管壁增厚、擴(kuò)張、腔內(nèi)粘液栓

支氣管造影
可見細(xì)支氣管遠(yuǎn)端的閉塞、分支減少、分支角開大，有束狀或柱狀截?cái)?、管壁不整和擴(kuò)張，中樞側(cè)較大細(xì)小支氣管截?cái)唷?br />
肺功能
多為以阻塞性通氣功能障礙為主并有輕度限制性通氣功能障礙的混合性通氣功能障礙。一秒量，一秒率降低，殘氣量、殘氣率增加。
早期出現(xiàn)低氧血癥，肺彌散功能和肺順應(yīng)性通常在正常范圍。

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