IVC 濾器可能用于一些災(zāi)難性血栓綜合征患者，尤其是發(fā)生顯著出血并發(fā)癥或PE、心力衰竭和殘留DVT的情況。通常我們強(qiáng)烈建議，在急性情況下避免使用IVC濾 器。IVC在HIT患者中的安置可加劇血栓并發(fā)癥。如果安置了IVC濾器，我們建議使用可回收濾器，并使用抗凝療法，如果有可能應(yīng)盡快回收濾器。

    血漿置換

    血漿置換通常用于災(zāi)難性APS患者，而且它是TTP患者的初始療法。我們建議在血漿置換開(kāi)始之前測(cè)定ADAMTS13水平，這有助于確診。血漿置換的持續(xù)時(shí)間取決于患者對(duì)手術(shù)的臨床反應(yīng)。

    免疫調(diào)節(jié)藥物

    免 疫調(diào)節(jié)療法對(duì)災(zāi)難性APS患者的成功治療是必要的。除了抗凝療法和血漿置換，強(qiáng)的松和靜脈注射免疫球蛋白是最常用的方法。這些患者通常不經(jīng)常使用環(huán)磷酰 胺、咪唑巰嘌呤、利妥昔單抗和依庫(kù)麗單抗。免疫調(diào)節(jié)療法，尤其是強(qiáng)的松和利妥昔單抗，通常用于治療TTP,但是通常不用于治療其它災(zāi)難性血栓疾病。

    手術(shù)治療

    血栓栓子切除術(shù)可能對(duì)PE患者是必要的，尤其是心力衰竭患者或急性外周動(dòng)脈閉塞患者。梗死四肢切除導(dǎo)致2例患者的災(zāi)難性APS緩解。這些患者在接受介入性治療和手術(shù)時(shí)發(fā)生血栓的風(fēng)險(xiǎn)很高。對(duì)于必要的手術(shù)，醫(yī)學(xué)和手術(shù)團(tuán)隊(duì)需要計(jì)提設(shè)計(jì)一個(gè)計(jì)劃，使血栓和出血風(fēng)險(xiǎn)最小化。

    孕期的災(zāi)難性血栓綜合征

    災(zāi)難性APS曾出現(xiàn)于妊娠或分娩前后的患者，包括從華法林轉(zhuǎn)換至LMWH的過(guò)程中。未發(fā)生APS或其它疾病的患者在孕期或早期妊娠期間也可能發(fā)生嚴(yán)重血栓綜合征。病情表現(xiàn)可能與其它妊娠相關(guān)綜合征重疊。

    抗凝療法是必要的，在妊娠早期使用LMWH,分娩期前后使用普通肝素。類(lèi)固醇、血漿置換和/或靜脈注射免疫調(diào)節(jié)藥物可用于APS妊娠患者。

    妊娠期間使用肝素或LMWH的患者需要密切監(jiān)測(cè)其血小板計(jì)數(shù)，因?yàn)榭赡馨l(fā)生血小板減少癥和HIT,盡管比較罕見(jiàn)，但也曾有過(guò)報(bào)道。歷史上，達(dá)納肝素曾用于治療該類(lèi)患者，但是這種藥物在美國(guó)不再適用。我們建議這些患者在血液學(xué)和高危孕產(chǎn)婦醫(yī)療血栓中心接受專(zhuān)家的治療管理。

    長(zhǎng)期管理

    我們通常建議災(zāi)難性大血管血栓患者接受不定抗凝治療。盡管**性事件可能引發(fā)初始血栓事件，但是預(yù)后不典型而且較極端，因此，我們支持使用長(zhǎng)期抗血栓方案治療這些患者。

    我們的患者在DIC時(shí)血栓持續(xù)進(jìn)展，而且重新使用肝素治療后未得到改善。異常的凝血研究不僅增加潛在出血風(fēng)險(xiǎn)，而且妨礙抗凝療法的管理。

    未來(lái)發(fā)展

    對(duì) 災(zāi)難性血栓綜合征進(jìn)行更好的理解，包括什么使它們出現(xiàn)，什么使它們發(fā)展為廣泛的多中心血栓進(jìn)程，是必要的。2009年成立了血栓研究小組，小組的主要目標(biāo) 是研究并描繪與這些災(zāi)難性血栓疾病相關(guān)的基因和必要風(fēng)險(xiǎn)因素，以便闡明極端的血栓前狀態(tài)，并發(fā)展阻止血栓進(jìn)展的新方案。