精索橫紋肌肉瘤臨床罕見，我院收治一例，現(xiàn)報告如下。

    病例簡介：

    一般情況：患兒，男性，9歲，

    主訴：發(fā)現(xiàn)左陰囊內(nèi)腫塊1月余。

    病史：患兒1月余前無意中發(fā)現(xiàn)左陰囊內(nèi)1腫塊，進行性增大，無腫痛、發(fā)熱。查陰囊彩超示左側(cè)陰囊內(nèi)不均質(zhì)占位（22×16mm）。

    查體：雙腹股溝未及腫塊。左睪丸下方觸及1枚直徑約3cm質(zhì)硬腫塊，界尚清，與左睪丸下極似有粘連，形狀不規(guī)則，活動度可，無壓痛。

    輔助檢查：
    查盆腔CT示：左陰囊內(nèi)見直徑2.0cm大小類圓形軟組織腫塊影，密度均勻，CT值+27.9HV，增強掃描呈明顯均勻強化，其內(nèi)未見正常睪丸結(jié)構(gòu)。兩側(cè)腹股溝及盆腔未見腫大淋巴結(jié)；
    查β-促絨毛膜性腺激素、甲胎蛋白均正常，睪酮<0.02ng/ml、雌二醇<5.0pg/ml略低。
    手術行左陰囊內(nèi)腫塊切除術，術中見腫塊直徑約2cm，位于鞘膜外左睪丸與精索之間，與左睪丸有明顯界限，按界限完整切除腫塊，送術中快速病理報小細胞腫瘤。

    術后病理示：間葉性惡性腫瘤，傾向于橫紋肌肉瘤（胚胎型），腫塊大小2.5cm×2.0cm×1.5cm。

    免疫組化：Des++、Actin灶+、Vimtin++、MyoD1+、PLAP部分+、CD117-、HMB45-、LCA-、CKpan-、CD99-。

    病例討論：

    橫紋肌肉瘤是起源于橫紋肌的惡性腫瘤，依據(jù)腫瘤的形態(tài)和臨床特點分為三型：多形性橫紋肌肉瘤，腺泡狀橫紋肌肉瘤和胚胎性橫紋肌肉瘤。多形性橫紋肌肉瘤的特點是瘤細胞的多形性，多見于成人，好發(fā)于四肢，局部常復發(fā)，晚期出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。腺泡狀橫紋肌肉瘤和胚胎性橫紋肌肉瘤的特點是瘤細胞由圓形，梭形細胞構(gòu)成，酷似胚胎早期階段橫紋肌細胞，多發(fā)生于小兒和青少年，好發(fā)于頭頸部，早期即沿血行和淋巴管引起遠處轉(zhuǎn)移。精索橫紋肌肉瘤臨床罕見，該腫瘤惡性程度高，易局部浸潤或經(jīng)淋巴及血行轉(zhuǎn)移，治療普遍采用高位根治性睪丸切除加放療或化療，加行腹膜后淋巴結(jié)清掃可提高生存率。